Siondróm Dubin-Johnson: cur síos, diagnóis, comharthaí agus cóireáil

In ainneoin an bhfíric go bhfuil leigheas nua-aimseartha a rinneadh dul chun cinn mór agus galair go leor a thuilleadh an abairt do na hothair, nach bhfuil cuid de na galair a thuiscint go hiomlán fós. Is é ceann acu an siondróm Dubin-Johnson. An clinic, diagnóis agus cóireáil an ghalair seo ag baint leis na gairmithe sláinte go suimúil. Smaoinigh ar an gceist seo níos mine.

Siondróm Rotor agus siondróm Dubin-Johnson - annamh hereditary galar ae céanna jaundice idirnasctha.

cúiseanna

Tá ainm eile siondróm Dubin-Johnson freisin: enzimopaticheskaya ae jaundice. Eascraíonn sé i ndáil leis an sárú ar sheachadadh isteach sa bile ó na cealla ae an bilirubin.

Is cosúil an t-ábhar i gcorp as oifig astu erythrocytes damáiste nó go hiomlán scriosta. Tarlaíonn i gcrích bilirubin ar dhá bhealach:

• méadú ar an méid na substainte a thagann amach tríd an bile;
• méideanna beaga fuail chun dul.

Tarlaíonn Siondróm Dubin-Johnson nuair isteach iompar bilirubin tríd an bile. Is galar an-annamh a oirfeadh do níos fir óga (thart ar 20-30 bliain d'aois). cás den ghalar ó rugadh é a tharlaíonn uaireanta. Is é an riosca ionfhabhtaithe i ndiaidh aois duine 50 bliain d'aois nó níos sine íosta.

An chúis géiniteach ar an siondróm, is Dubin-Johnson mar gheall ar mutation géine, dul i mbun an onnmhairiú na bilirubin san ae agus próitéiní ionchódú.

comharthaí

Dubin-Johnson Siondróm, comharthaí a bhfuil ar saintréith de chuid galair eile cosúil le, mar shampla, tuirse, agus tá sé a sainghnéithe féin:

• pian sna easnacha ar an taobh deas;
• easpa iomlán de appetite;
• d'fhéadfadh go mbeadh itching beag ar an gcraiceann;
• ae méadaithe;
• colic, a ardaíonn uaireanta;
• urlacan;
• méadú teochta.

Manifestations bhfuil amplified de bharr galair thógálacha, overload fisiciúil agus mothúcháin dian. Do mhná, fhothromú féidir tar éis iontógáil na frithghiniúnach a rialú.

grúpa riosca

Ba chóir Cé acu grúpa daoine a bheith fainiciúil ar an siondróm?

Is é an galar oidhreachtúil. Dá mbeadh an teaghlach leanaí a bhfuil galar, is é an péire ag an gcéim a bhaineann le pleanáil an toirchis is gá chun pas a fháil go léir na trialacha, na tástálacha is gá pas agus dul i gcomhairle le speisialtóir. Tá na moltaí ábhartha do na lánúineacha, lena n-áirítear ceann de na céilí nó a Siondróm Dubin-Johnson garghaolta fhulaing.

An próiseas diagnóiseach

Geografach, tá an galar is coitianta i measc na Giúdaigh Natural. Sroicheann A n-uimhir 70% de mheáchan iomlán na n-othar ghalraithe.

Tá sé tábhachtach go beagnach aon bagrach don bheatha Siondróm Dubin-Johnson. othair SAMPLA Deimhníonn sé seo. Dochtúirí scrúdú ar an ionchas saoil na n-othar a bhfuil an galar agus arna dtabhairt i gcrích nach ndéanann sé mar thoradh ar bhás.

Maidir le 25% de na hothair leo pian sa hypochondrium ceart. Tá struchtúr an ae nach gcuirfear, níl aon dífhoirmiúchán sa Siondróm. Ach ag an am céanna ina fíocháin feiceáil spotaí dubha, a eascraíonn i gcomhlacht athraíonn a dath donn glas nó dorcha. Tá an gné seo den siondróm dtugtar fianáin sliseanna seacláide. Tá sé seo i bhfeidhm a bhaint amach trí secretion sárú meitibilítí.

Tá an galar prognóis fabhrach, cé gur féidir leis leanúint ar feadh shaol an othair.

Léiríonn an tábla thíos na sonraí maidir le stádas na orgáin inmheánacha na n-othar.

diagnóisic

Dubin-Johnson Siondróm, an diagnóis a bheidh ar siúl i roinnt céimeanna, arna chinneadh trí anailísí.

• Tá sé éigeantach do ultrafhuaime ar an bolg.
• fola ginearálta agus fuail tástálacha.
• Anailís fola agus fuail le haghaidh bilirubin. De ghnáth, tá siad ró-ard.
• Samplaí fenobarbetalom.
• Marcóirí de heipitíteas.
• bromsulfaleinova Samplach.
• luach Coproporphyrin na táscairí sa fual in aghaidh an lae.
• An t-ábhar na n-einsímí san fhuil.

Iarratas a dhéanamh ar roinnt modhanna eile diagnóis.

I láthair na n-othar siondróm Dubin-Johnson a cuairt a thabhairt le teiripeoir.

Cóireáil agus cosc

Dubin-Johnson Siondróm, nach bhfuil feidhm cóir i gceist ag fáil ullmhóidí speisialta faoi rialú trí bhearta coisctheacha:

• cloí le aiste bia daingean, an úsáid a bhaint vitimíní B, neamh-leasaithigh;
• laghdú ar staideanna struis;
• laghdú ar ghníomhaíocht fhisiciúil;
• diúltú deochanna alcólacha;
• Monatóireacht rialta ar leibhéil bilirubin thar shaolré na beatha an othair.

Is gá freisin a mheabhrú go bhfuil toircheas fhéadfadh níos measa an galar. Drugaí chun cabhrú le leigheas an siondróm Dubin-Johnson, nach bhfuil forbartha faoi láthair.

Mar an gcéanna, is é an nádúr an ghalair siondróm Rotor.

cur síos gairid ar

Tá Siondróm Rotor chomh maith le galar oidhreachtúil a théann i bhfeidhm ar an ae. Athruithe chuirtear faoi sheachadadh bilirubin, fanfaidh feidhmeanna einsím gnáth. Is féidir linn a rá go bhfuil an galar foirm lightweight de siondróm Dubin-Johnson cur síos orthu thuas. Léirigh Comharthaí chomh maith le beagán beagán níos boige.

Is féidir leis an galar a léiriú mar ó bhreith agus óige. Bilirubin san fhuil féidir an t-othar a bheith saor in aisce agus faoi cheangal. Tá codarsnacht ar an gallbladder.

Tá Siondróm Rotor tréithrithe ag an bhfíric go bhfuil i hepatocytes aon ábhar ar líocha donn. Gan tá éifeacht, ar a dtugtar fianáin sliseanna seacláide. Is é an cúis leis an ngalar beagán difriúil ó Siondróm Dubin-Johnson. Sa chás seo, ní féidir leis an t-ae i ngleic leis an ionsú bilirubin. Mar thoradh air sin, theip undigested substaint ar ais isteach san fhuil. Ar an mbonn sin, an t-othar a fhorbairt giperbulemiya. prognóis fabhrach an galar.

Agus an t-ae diagnóis lidofreninom, tá bladder Gall agus dhuchtanna le feiceáil.

comharthaí siondróm

Is Siondróm Comharthaí Rotor an-chosúil leis na hairíonna de an siondróm Dubin-Johnson:

• Hintuigthe iúl jaundice.
• An mothú bitterness sa bhéal.
• Péine sa hypochondrium ceart.
• Nuair Siondróm Dubin-Johnson, mhéadaigh othair ae i méid. I gcás siondróm Rotor a mhéadú ach amháin i gcásanna áirithe.
• leibhéil ardaithe de bilirubin san fhuil.
• Tá tástálacha fheidhm crua-ae gnáth.
• tástálacha fola gan athruithe.
• Is é an bioptome ae aon carnadh na líocha.

Prognóis go ginearálta fabhrach, a tharlaíonn an siondróm thar na blianta fada, nach bhfuil ró-cur isteach ar shláinte an duine.

diagnóis siondróm

Is féidir leis an galar a shocrú ach amháin le linn diagnóis cuimsitheach ar an orgánaigh.

Staidéir a rinneadh sa tsaotharlann chun cabhrú nochtann cion méadaithe de bilirubin san fhuil. Maidir leis an diagnóis, tá sé tábhachtach go mbeadh a fhios a dhéanamh ar líon na coproporphyrin atá sa fual.

In othair an chuid is mó, a théann an galar gan aon comharthaí.

I gcás diagnóis siondróm Rotor chaitheamh scrúdú ae: h X-gha agus ultrafhuaime. San anailís chéanna faoi bladder Gall agus dhuchtanna.

galar a chosc

iad seo a leanas na bearta coisctheacha ginearálta:

• laghdú ar ghníomhaíocht fhisiciúil;
• cóireáil galair a bhaineann siondróm rótair;
• Seachain strus agus strus mhothúchánach.

Fachtóirí ardaithe ar bilirubin san fhuil

méaduithe bilirubin ar na cúiseanna seo a leanas:

• strus dian;
• aiste bia unhealthy, shárú aiste bia;
• an úsáid drugaí;
• úsáid iomarcach alcóil.

cóireáil an galar

Modhanna Coiteann chun deireadh a chur leis an ngalar ann. Mar sin féin, caithfidh sé cloí le bearta coisctheacha. Mar an drugaí is gá duit a ghlacadh a chiallaíonn go bilirubin aschur ón gcomhlacht. Is Bile minic drugaí a úsáidtear.

Roghnaigh an chóireáil chuí chun cuidiú leis an dochtúir.