Immunodeficiencies Bunscoileanna. immunodeficiencies Bunscoileanna: cóireáil

Easpa imdhíonachta - sárú ar na feidhmeanna cosanta an orgánaigh daonna, mar gheall ar an lagú ar an freagra imdhíonachta do pataiginí de chineál éagsúla. Eolaíocht cur síos roinnt coinníollacha sonracha den chineál seo. An grúpa seo na neamhoird tréithe minicíocht mhéadaithe agus cúrsa ualú na ngalar tógálach. Mífheidhmeanna díolúine sa chás seo a bhaineann leis athrú ar na saintréithe cáilíochtúil nó cainníochtúil ar a chomhpháirteanna aonair.

airíonna díolúine

Tá príomhról ag an chóras imdhíonachta Tá ról ríthábhachtach i ngnáth feidhmiú an chomhlachta, mar go bhfuil sé i gceist a bhrath agus a scrios na antaiginí d'fhéadfadh nó a d'fhéadfadh briseadh as an timpeallacht sheachtrach (tógálach) nó a bheith mar thoradh ar fhás meall cealla féin (endogenous). Is é an fheidhm cosanta ar fáil go príomha ag fachtóirí ó bhroinn nós fagaicíotóis agus córas chomhlánú. Thar ceann freagra oiriúnaitheach an orgánaigh Freagraíonn fuarthas chóras imdhíonachta: an humoral agus cheallacha. Bíonn Cumarsáid ar siúl tríd an gcóras ar fad de shubstaintí speisialta - cytokines.

Ag brath ar an chúis, neamhoird díolúine stáit roinnte i immunodeficiencies príomhúla agus tánaisteacha.

Cad is easpa imdhíonachta bunscoile

immunodeficiencies Bunscoileanna (PID) - sárú ar an freagra imdhíonachta mar gheall ar héalanga géiniteacha. I bhformhór na gcásanna, tá siad mar oidhreacht agus go bhfuil abnormalities ó bhroinn. PID Tá an chuid is mó le fios ag aois óg, ach uaireanta nach bhfuil siad a diagnóisíodh go dtí go adolescence nó fiú fásta.

PID - grúpa de ghalair ó bhroinn, ar éagsúlacht na manifestations cliniciúla. Aicmiú Idirnáisiúnta Galar 36 Áirítear imscrúdú agus go leor cur síos stáit easpa imdhíonachta príomhúla, ach tá siad ag de réir litríocht leighis, tá thart ar 80. Ós rud é go bhfuil nach bhfuil gach géinte galar aitheanta freagrach.

Níl ach an comhdhéanamh géine an X crómasóim arb iad is sainairíonna a laghad sé easnaimh imdhíonachta éagsúla, agus dá bhrí sin is é an mhinicíocht na ngalar i bhfireannaigh i bhfad níos airde ná sin ar na cailíní. Tá toimhde go bhféadfadh forbairt easpa imdhíonachta ó bhroinn mbeadh tionchar aetiological ionfhabhtú ionútarach í, ach nach bhfuil an t-éileamh cruthaithe eolaíoch fós.

pictiúr cliniciúil

Is iad na manifestations cliniciúil immunodeficiencies príomhúla chomh héagsúil le iad féin a stáit, mar sin féin, tá gné choitianta amháin - infective hipeartrófach (baictéarach) Siondróm.

immunodeficiencies Bunscoileanna, chomh maith le tánaisteacha, a léiriú claonadh chun othair a relapsing go minic (atarlú) galair etiology thógálacha d'fhéadfadh a bheith de bharr pataiginí aitíopúla.

Tá an galar faoi lé an chuid is mó go minic chun córas bronchopulmonary agus ENT-orgán. Chomh maith leis sin ag fulaingt go minic seicní agus integuments múcasacha, d'fhéadfadh a léiriú sepsis agus abscess. pataiginí baictéarach a chur faoi deara bronchitis agus sinusitis. Daoine a bhfuil easpa imdhíonachta, atá faoi deara go minic baldness luath agus eczema, agus frithghníomhartha ailléirgeacha uaireanta. Minic agus autoimmune neamhoird, agus claonadh chun hurchóideacht. Tá easpa imdhíonachta i leanaí is cúis beagnach i gcónaí moill forbartha meabhrach agus fisiceach.

Meicníocht d'fhorbairt na immunodeficiencies bunscoile

Tá rangú ar ghalair i gcomhréir leis an mheicníocht a bhforbartha na faisnéiseach sa chás-staidéar na stát easpa imdhíonachta. Dochtúirí roinnt go léir an nádúr imdhíonachta an ghalair i 4 phríomhghrúpa:

- humoral nó B-ceall, lena n-áirítear Siondróm Bruton ar (agammaglobulinemia a bheith in éineacht leis an crómasóim X) IGA easnamh nó IgG, níos mó ná IgM le easnamh imdhíonachta iomlán, easpa imdhíonachta athróg simplí, ag casadh nuabheirthe hypogammaglobulinemia agus roinnt galair eile a bhaineann le díolúine humoral .

- immunodeficiencies T gcill phríomhúil, is minic a dtugtar le chéile, ós rud é an chéad neamhoird briste i gcónaí agus díolúine humoral, m.sh. hypoplasia (Di George siondróm) nó dysplasia (T-lymphopenia) thymus.

- Immunodeficiencies bharr lochtanna i fagaicíotóis.

- Immunodeficiencies bharr neamhord ar an gcóras chomhlánú.

susceptibility chun ionfhabhtú

Ós rud é is féidir leis an chúis easpa imdhíonachta a bheith ina sárú ar na n-aonad éagsúla
nach bhfuil an córas imdhíonachta, agus nochtadh do ghníomhairí tógálach mar an gcéanna do gach cás. Mar shampla, nuair a na galair humoral é an t-othar seans maith go ionfhabhtuithe a bhfuil cúis ag streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. Dá bhrí sin na microorganisms léiríonn go minic in aghaidh antaibheathaigh. Nuair is féidir foirmeacha easpa imdhíonachta le chéile a bheith ceangailte le víris baictéir, cosúil le deir nó fungais a bhfuil ionadaíocht den chuid is mó candidiasis. Tá an fhoirm phagocytic tréithrithe ag an staphylococci céanna agus baictéir Gram-diúltach.

An leitheadúlacht immunodeficiencies bunscoile

Immunodeficiencies, oidhreacht, - go leor le galar daonna annamh. Ní mór do rialtacht na n neamhoird imdhíonachta sórt a mheas maidir le gach galar ar leith mar athraíonn a n-leitheadúlacht.

Ar an meán, beidh ach ceann amháin as caoga míle nuabheirthe ag fulaingt easpa imdhíonachta hereditary ó bhroinn. Is é an galar is coitianta sa ghrúpa seo ar an easpa IGA roghnach. Tá easpa imdhíonachta ó bhroinn den chineál seo le fáil i lár ceann de na mílte de leanaí nuabheirthe. Agus tá 70% de na cásanna de IGA easnamh teip iomlán ar an gcomhpháirt. Ag an am céanna, d'fhéadfadh roinnt galar níos annamh daonna den chineál imdhíonachta, oidhreacht, bheidh le seachadadh i an cóimheas idir an 1: 1,000,000.

Má cheapann muid an minicíocht galair PID ag brath ar an mheicníocht, tá sé déanta go staid an-suimiúil. immunodeficiencies B-ceall príomhúil, nó mar a thugtar níos coitianta, sárú ar an antasubstainte, níos coitianta ná a chéile agus a dhéanamh suas 50-60% de na cásanna. Ag an am céanna, T-chill agus foirm phagocytic diagnóisíodh i 10-30% de na hothair gach. Mheas na galair is annamh an chóras imdhíonachta de bharr lochtanna sa líon - 1-6%.

Ba chóir a thabhairt faoi deara chomh maith go bhfuil an mhinicíocht PID sonraí an-éagsúil i dtíortha éagsúla, d'fhéadfadh a bheith bainteach le predisposition géiniteach de ghrúpa náisiúnta sócháin DNA ar leith.

diagnóisíodh easpa imdhíonachta

Tá easpa imdhíonachta Bunscoile i leanaí a chinnfear an chuid is mó go minic ag an anabaí, mar gheall ar
ar an bhfíric go bhfuil a leithéid diagnóis ar an leibhéal leanbhlia dúiche deacair.

Mar thoradh air seo de ghnáth moill i dtús cóireáil agus prognóis droch teiripe. Má mhol an dochtúir atá bunaithe ar an pictiúr cliniciúil an ghalair agus na torthaí tástála ginearálta stáit easpa imdhíonachta, an chéad rud ní mór dó a dhéanamh - an páiste a chur chuig an dochtúir-imdhíoneolaí.
San Eoraip tá an Cumann na Immunologists, a dhéileálann le staidéar agus modhanna a fhorbairt chun an chóireáil ar ghalair den sórt sin, a mbeidh idir é an t-ainm an EDI (Cumann Eorpach um immunodeficiencies). Tá siad a cruthaíodh agus i gcónaí cothrom le dáta galair bunachar PID agus ceadaithe algartam diagnóiseacha chun diagnóis sách tapa.

Tús a chur le diagnóis ag bailiú stair liachta. Ba chóir aird ar leith a thabhairt ar an ghné ginealais, mar go bhfuil an chuid is mó immunodeficiencies ó bhroinn hereditary. Next, a chur i ndiaidh scrúdú fisiciúil agus a fháil sonraí taighde cliniciúil ginearálta an diagnóis réamh. Sa todhchaí, a dhaingniú nó a bhréagnú an dochtúir hipitéis, ba cheart an t-othar dul faoi scrúdú críochnúil ag speisialtóirí ar nós geneticist agus imdhíoneolaí. Ach amháin tar éis gach ceann de na manipulations thuas is féidir linn labhairt faoi tháirgeadh an diagnóis deiridh.

taighde saotharlainne

Má tá le linn an diagnóis amhrasta siondróm easpa imdhíonachta príomhúla, is iad na tástálacha saotharlainne a leanas is gá chun:

- bunú líon iomlán fola (béim ar an líon na n limficítí);

- a chinneadh immunoglobulins serum;

- ríomh cainníochtúil B agus T-limficítí.

staidéar breise

Chomh maith le tástálacha saotharlainne agus diagnóiseacha, atá luaite thuas cheana féin, beidh na tástálacha breise ar leith a shannadh i ngach cás. Tá grúpa riosca, a bhfuil gá acu a thástáil le haghaidh ionfhabhtú VEID, nó abnormalities géiniteacha. Chomh maith leis sin cuireann an dochtúir ar an bhféidearthacht go bhfuil an lá inniu easpa imdhíonachta daonna 3 nó 4 speiceas, beidh faoina seasann ar staidéar mionsonraithe ar an t-othar trí fheidhmíocht tástála fagaicíotóis táscaire tetrazolinovym comhdhéanamh gorm agus fíorú comhpháirt den chóras chomhlánú.

cóireáil PID

Tá sé soiléir go mbeidh an t-teiripe riachtanach ag brath go príomha as an galar imdhíonachta, ach, ar an drochuair, ní féidir leis an fhoirm ó bhroinn a dhíchur go hiomlán, ní féidir a rá mar gheall ar an easpa imdhíonachta faighte. Bunaithe ar fhorbairtí leighis atá ann faoi láthair, tá eolaithe ag iarraidh a fháil ar bhealach a bhaint as an chúis ag an leibheál géiniteach. Go dtí seo, nach bhfuil a n-iarrachtaí a bheith rathúil, is féidir linn a rá go bhfuil an easpa imdhíonachta - riocht incurable. Smaoinigh ar na prionsabail a bhaineann le teiripe i bhfeidhm.

teiripe athsholáthair

Déileáil le easpa imdhíonachta laghdú de ghnáth go dtí teiripe athsholáthair. Mar a luadh cheana, nach bhfuil an comhlacht ar an othar in ann a thabhairt ar aird comhpháirteanna áirithe den chóras imdhíonachta, nó i bhfad níos ísle a n-gcáilíocht is gá. Bheadh Teiripe ag an a bheith ina antasubstaintí fáiltiú cógais nó immunoglobulins, táirgí nádúrtha briste. Is minic, tá drugaí a tugadh dó intravenously, ach uaireanta is féidir, agus bealach subcutaneous, a éascú ar an saol an othair, agus nach bhfuil de sa chás seo a cuairt a thabhairt arís ar an áis leighis.

prionsabal na hionadaíochta ligeann minic d'othair a bheith i gceannas an saol beagnach gnáth: a fhoghlaim, obair agus spraoi. Ar ndóigh, tá lagú galar chóras imdhíonachta, tosca humoral agus cheallacha agus an gá i gcónaí le haghaidh a thabhairt isteach drugaí costasach a cheadú an t-othar a scíth a ligean go hiomlán, ach tá sé fós níos fearr ná do chónaí i ndlísheomra brú.

cóireáil Siomptómach agus cosc

Mar gheall ar an bhfíric gur féidir le haon beag do ionfhabhtú baictéarach nó víreasach daonna sláintiúil don ghrúpa othar galar easpa imdhíonachta príomhúla a bheith marfach, tá sé riachtanach a chur i gcrích a chosc go cumasach. Anseo teacht i antibacterial spraoi, antifungal agus drugaí antiviral. Ráta Eochair a dhéanamh go bhfuil sé ar bhearta coisctheacha, ós rud é nach féidir leis an chóras imdhíonachta lagú acmhainn a chóireáil den scoth a sholáthar.

Lena chois sin, ba chóir a mheabhrú go bhfuil na hothair seans maith go ailléirgeach, autoimmune, agus, níos measa fós, do stáit meall. Ní féidir seo go léir gan mhaoirseacht leighis iomlán a cheadú do dhuine chun saol iomlán a.

nódú

Nuair a shocraíonn saineolaithe nach bhfuil an t-othar fós aon rogha ach le máinliacht is féidir, a dhéanamh cnámh nódú smior. Tá an nós imeachta a bhaineann le rioscaí il le haghaidh an saol agus sláinte an othair agus go praiticiúil, fiú amháin i gcás go mbeidh toradh rathúil ní féidir a réiteach i gcónaí ar na fadhbanna atá ag fulaingt ó neamhord imdhíonachta. In oibríocht den sórt sin a dhéanamh, tá an córas ar fad in ionad an hematopoiesis faighteoir cibé a sholáthraíonn an deontóir.

Is iad immunodeficiencies Bunscoileanna an fhadhb is deacra na míochaine nua-aimseartha, a bhfuil, ar an drochuair, ní raibh a réiteach go hiomlán. Poor prognóis do ghalair den chineál seo i réim go fóill, agus tá sé doubly trua, mar gheall ar an bhfíric go bhfuil siad ag fulaingt den chuid is mó leanaí. Mar sin féin, tá go leor cineálacha de easpa imdhíonachta ag luí leis saol iomlán má tá siad dhiagnóisiú go luath agus an úsáid a bhaint teiripe leordhóthanach.