Di Dzhordzhi siondróm: Cúiseanna, Cóireála

Galair den chóras imdhíonachta thosaigh ndéanfar staidéar le déanaí, mar tá sé seo eolaíocht ar cheann de na is óige sa leigheas. Mar sin féin, mar gheall ar an forbairt go mear ar lá atá inniu ann, tá go leor fionnachtana sa réimse seo. Galair den chóras cosanta an chomhlachta a dtugtar easpa imdhíonachta, atá roinnte i loit bunscoile agus meánscoile. Samplaí de paiteolaíochtaí sórt is Di Dzhordzhi Siondróm ina bhfuil easnamh ó bhroinn de T-limficítí. Chomh maith leis an easpa meicníochtaí cosanta, tá an galar léiriú ag abnormalities éagsúla na n-orgán agus córais faoi deara sa cheana tar éis bhreithe, agus i gcásanna áirithe - In Utero.

meicníochtaí an fhorbairt galar

Tá Siondróm Di Dzhordzhi arb iad is sainairíonna hypoplasia nó páirt- an thymus (thymus). Tá an orgán suite i gcuas an chliabhraigh i leanaí agus is gá ar mhaithe bunú an freagra imdhíonachta cheallacha. Ag puberty, tosaíonn an thymus a Laghdaigh i méid agus iompú isteach i fíochán saille. Tá an próiseas gnáth agus ní paiteolaíochta. An siondróm Di Dzhordzhi thagann sé chun easpa ó bhroinn an orgán nó easpa a fhorbairt (hypoplasia). Mar thoradh ar an cealla imdhíonachta atá lochtach agus nach bhfeidhmeanna a chomhlíonadh. Thairis sin, nuair a bhíonn an galar go minic easpa de na faireoga parathyroid, atá freagrach as cailciam agus metabolism fosfar. An mheicníocht a fhorbairt aimhrialtachtaí na gcóras éagsúla a bhaineann le lagaithe mhoilliú fás ionútarach, a tharlaíonn i toirchis go luath.

Di Dzhordzhi siondróm: cúiseanna paiteolaíochta

I láthair na huaire, níl aon míniú soiléir ar cén fáth go bhfuil aplasia an gland thymus. I bhformhór na gcásanna, a tharlaíonn an galar sa locht géiniteach ar crómasóim 22, a bhfuil an caillteanas de dhuine dá láithreán. Tá sé Creidtear go bhfuil a leithéid de shárú mar gheall ar heredity, áfach, an teoiric nach bhfuil cruthaithe. Lena chois sin, níl locht ar chromosome 22 a breathnaíodh i ngach n-othar, ach amháin i 80% de chásanna. Tá Cúiseanna Siondróm Di Dzhordzhi bainteach freisin le fhéatas féatais lagaithe, mar thoradh ar paiteolaíochtaí ar fáil don mháthair. Ina measc seo tá iarchurtha le linn toirchis, galair thógálacha (na bruitíní deirge, bruitíneach, deir), diaibéiteas, gortú inchinne, etc. Siondróm Cúiseanna eile Di Dzhordzhi - .. An bhfuil mí-úsáid substaintí (alcól, drugaí), agus nochtadh do ceimiceáin i Utero forbairt.

Manifestations cliniciúla de aplasia thymic

Éiríonn an galar le feiceáil cheana féin sa chéad lá tar éis an leanbh ar an saol, toisc go bhfuil chomh maith le easpa chóras imdhíonachta léiriú ag anchuma éagsúla. Is iad na is déine galar croí, mar nach bhfuil cuid acu ag luí leis an saol (tetralogy de Fallot). Is féidir le abnormalities forbartha difear d'aon chóras orgán, ach níos minice tá Siondróm Di Dzhordzhi léiriú ag na hairíonna seo a leanas:

1. duine lagaithe: laghdú ar na cnámha cloigeann agus jaw, súile leathan-leagtar, hypoplasia ar cluasa, "Gotach" carball scoilte, "liopa", agus mar sin de ..
2. Aimhrialtachtaí an conradh riospráide agus esophagus.
3. Anchuma den néarchóras - atrophy an cortex cerebral agus cerebellum. De thoradh ar na sáruithe a breathnaíodh suaitheadh gait, paresis agus pairilis, athruithe céadfach. Is é an léiriú is mó de aimhrialtachtaí CNS mheas mhoilliú meabhrach, a thiocfaidh chun bheith faoi deara sna blianta luatha den saol an linbh.
4. Anchuma an stenosis chonair an díleá agus atresia.
5. fractures paiteolaíocha, ag méadú ar líon na n mhéara nó toes.
6. Aimhrialtachtaí de chuid an chomhlachta snáthoptaice: strabismus, neamhoird soithíoch reitineach.
7. Anchuma an chórais fuail.

Is féidir leis an neamhord iad féin a léiriú ina n-aonar nó in éineacht le chéile. I roinnt cásanna, níl aon abnormalities forbartha, agus tá Siondróm Di Dzhordzhi ar easnamh sna meicníochtaí imdhíonachta. Tá easnamh T-limficítí léiriú claonadh ionfhabhtuithe bacterial agus viral, próisis meall. Sa an ghalair seo, ag éirí as easpa imdhíonachta, tá sé deacair iad a antibacterial agus teiripe frith-athlastach. faireoga parathyroid aplasia léiriú ag stáit thonnach.

Na critéir diagnóiseacha don ghalar

Is é an diagnóis a rinneadh le meascán de na hairíonna seo a leanas: susceptibility ard do ghalair thógálacha, abnormalities forbartha agus taomanna. I vitro D'fhéadfadh thástálacha le fógra laghdú ar líon na n limficítí agus laghdú i leibhéal cailciam. D'fhonn a dheimhniú ar an diagnóis, tá sé riachtanach a chur i gcrích staidéir stádas imdhíonachta. Sa chás seo, tá na hathruithe seo a leanas: an easpa fhreagra ar vacsaíniú agus tástálacha diúltacha don hipiríogaireacht agus claochlú lymphoblastic. Ní Líon na B-limficítí a athrú. Sa staidéar ar struchtúir díolúine cheallacha breathnaíodh a laghdú, laghdú ar ghníomhaíocht. Ar Poist thorax Léirigh an easpa nó laghdú ar an parathyroid agus faireoga thymus. Ceadaíonn an struchtúr taighde DNA chun foghlaim faoi na hathruithe ar an crómasóim 22ú.

cóireáil galar Siondróm Di Sheoirse

Paiteolaíochta Cóireála ag brath ar mhéid an sárú. In éagmais iomlán na thymus thaispeántar nódú orgáin. Tá cóireáil Máinliachta riachtanach i anchuma mór na n-orgán agus córais. In am uncomplicated an galar agus an easpa aimhrialtachtaí tromchúiseacha forordaithe teiripe cothabhála. Is iad na drugaí bunúsacha immunostimulants. Ar fud an saol is gá chun athlánú an easnamh cailciam i gcorp. feidhm galair thógálacha teiripe Siomptómach: antaibheathaigh, míochainí frith-viral. Chomh maith le cógais, hipiteirme, strus, agus fachtóirí diúltacha eile a sheachaint.

Na hiarmhairtí aplasia an thymus

Is Siondróm Di Dzhordzhi contúirteacha toisc i gceist sé a lán de deacrachtaí. Othair a bhfuil an neamhord a oirfeadh do phróisis meall, ionfhabhtú dian. Is Siondróm thoradh go minic ar fhorbairt na neamhoird autoimmune. Tá sé seo mar gheall ar an bhfíric go bhfuil feictear an comhlacht na n-othar cealla do ghníomhairí eachtrach féin, agus tosaíonn chun troid ina gcoinne. Mar thoradh air seo i galair ar nós erythematosus Lupus córasacha, dermatomyositis, airtríteas réamatóideach. Is féidir leis an deacrachtaí seo a leanas a tharlaíonn i aimhrialtachtaí dian na forbartha: mhoilliú meabhrach, pairilis na géaga, daille. Nuair neamhoird thonnach Is féidir teip riospráide a fhorbairt mar gheall ar asphyxia.

An prognóis an siondróm Di Dzhordzhi

Nuair a chuirtear easpa imdhíonachta agus lochtanna infheicthe an cloigeann facial atá nochta diagnóis: Siondróm Di Dzhordzhi. Is féidir le grianghraif de na daoine atá ag fulaingt ó ghalair seo a fheiceáil sa litríocht speisialta míochaine. Leis an teaglaim de na comharthaí prognóis don saol is neamhfhabhrach i gcoitinne mar mholadh abnormalities forbartha foirm dian de ghalar. De ghnáth, leanaí a bhfuil an siondróm Di Dzhordzhi, nach beo go dtí aois 10 mar gheall ar ghalair thógálacha a tharlaíonn dian nó ailse. I gcás sreabhadh scamhóg, ní fhéadfar aon anchuma agus teiripe athsholáthair leordhóthanach réamhaisnéis a bheith tairbheach.

Siondróm Cosc Di Dzhordzhi

Ní cosc ar leith an ghalair ann. Chun sáruithe ar an fhorbairt suthach an fhéatas a chosc, ní mór an mháthair ionchasach chun teorainn a chur fachtóirí strus, a thabhairt suas droch-nósanna, ach freisin ionfhabhtú galair baictéarach agus víreasach a chosc. Is féidir le abnormalities fhorbartha a bhrath go ag ultrafhuaime sceidealta, atá i gcrích i ngach trimester an toirchis.