Galair Prion: Cúiseanna, comharthaí, diagnóis, cóireáil

Galair Prion - Is cineál speisialta de ghalair dian neurodegenerative daoine agus ainmhithe. Tá siad tréithrithe ag damáiste inchinne forásach, i bhformhór na gcásanna deireadh leis an bás go luath.

Cad iad prions?

An struchtúr próitéin speisialta. Is féidir leo a bheith araon gnáth agus cuid de na fíocháin daoine agus ainmhithe sláintiúil, chomh maith le neamhghnácha, is cúis le cineálacha éagsúla ar ghalair. Go dtí cúpla scór bliain ó shin, bhí chreid sé gur chóir go mbeadh an struchtúr ina gcónaí go bhfuil na aigéid mar a thugtar air núicléacha - RNA agus DNA. Raibh maith agat leo, is féidir a atáirgeadh. Víris, fungais, éin, ainmhithe "comhdhéanta" aigéid núicléacha. Roimhe glacadh leis go bhfuil siad as láthair i fíocháin dodhéanta a atáirgeadh go hiomlán. próitéiní Prion atá iompaithe go hiomlán na smaointe.

Tá na móilíní comhdhéanta ach de próitéine, ach tá sé idirdhealú ag an cumas a atáirgeadh. Penetrating isteach an orgánaigh, deara siad an claochlú atá ann sa gnáth prions paiteolaíocha, rud a mhéadaíonn a n-uimhir. Éilíonn an próiseas seo níos mó ama ná mar a an atáirgeadh na baictéir nó víris, agus mar sin ón nóiméad ar dul i mbun an comhlacht ar an móilín le forbairt an galar a ghlacadh roinnt blianta.

Maidir le hairíonna prions

Prions agus galair prion tréithrithe ag friotaíocht ard. Tá modhanna is mó de díghalraithe neamhéifeachtúil ag déileáil leo. Ní prions scriosta ag fiuchphointe, withstand fuar suas go dtí -40 céim Celsius. Níl siad a thaispeáint íogaireacht do radaíocht UV agus a n-airíonna a choinneáil le linn formalin phróiseáil.

Gnéithe de struchtúr na móilíní próitéin mar thoradh ar an bhfíric nach féidir leis an gcorp an duine i ngleic leo. Nach bhfuil sé in ann antasubstaintí a tháirgeadh in aghaidh prions, ní ionsaí ní raibh a limficítí is cosúil fógra. Ciallaíonn sé seo go bhfuil i gceist leis an bhfód móilíní i gcorp an duine an tharla an galar.

Galair Prion: Stair na fionnachtana

I 1982, cur síos ar Stenli Pruziner dtús galair prion, a raibh sé bronnadh ina dhiaidh sin ar an Duais Nobel.

I bhfad sula iad a aimsiú, scrúdú ar eolaithe ina gcuid oibre roinnt paiteolaíochtaí agus ainmhithe daonna, a chur faoi deara ar feadh i bhfad ní raibh a chinneadh. Sa naoú haois XVIII sa Ríocht Aontaithe tá sé cláraithe, "scráibeach" caorach. Ainmhithe ag fulaingt ó itching dian, neamhoird gluaiseacht agus taomanna, a aird ar an CNS. Sa bhliain 1957, Daniel Carleton Gajdusek cur síos ar an galar sa treibh Fhobhair, a bhfuil a daoine ina gcónaí in ardchríocha Nua-Ghuine Phapua. Bhain an t-paiteolaíochta le cannibalism agus aghaidh ó dhuine amháin go ceann eile.

Ó 1986, i Sasana, agus níos déanaí i go leor tíortha eile, tá eolaithe a taifeadadh go raibh cúpla ráigeanna tugadh níos déanaí an t-ainm "ghalar na bó buile". Dtéann sí i gcion den chuid is mó eallach. Tá "galar bó Mad" tar éis tréimhse ghearr ama bainte amach cion eipidéim, agus an chúis a tharla tar éis éirí prions. In 90 bliain tá saineolaithe cruthaithe tarchur an ghalair a fear mar aon le bainne agus feola eallaigh.

Faoi láthair, tá mionstaidéar le cúiseanna undiagnosed galar a chuidigh leis an bhfíric go bhfuil eolaithe rinne roinnt moltaí maidir le forbairt an dúlra prion. Ina measc tá an paiteolaíochta an galar Creutzfeldt-Jakob, galar Alzheimer. tá Comharthaí agus comharthaí de na galair go leor i gcoiteann. In ainneoin an dul chun cinn ollmhór sa staidéar ar na neamhoird, fós i bhfad níos faide ná sothuigthe.

Conas is féidir leat a fháil ionfhabhtaithe?

I leigheas nua-aimseartha, tá trí bhealach ionfhabhtú.

1. Tarchurtha. Prions a aistriú ó speicis mhamacha amháin go ceann eile. Roimhe seo luaite go bhfuil bac speiceas mar a thugtar air. Ciallaíonn sé seo nach bhfuil an t-aistriú ó bhó féidir fear. Eolaithe a bhréagnú an dearcadh seo. Is féidir le móilíní próitéin a tharchur ó ainmhí ionfhabhtaithe nó duine. Cúiseanna galair prion is cúis leis an ionghabháil atá feola bainne / ionfhabhtaithe ainmhithe, úsáid an fíochán bitheolaíochta (trasphlandú coirne, táirgí fola, agus mar sin de. D.). tá bithábhar éagsúla céimeanna éagsúla phataigineacht. An fíochán mó inchinn a thaispeáint ionfhabhtaíocht, áitiú an chéad chéim eile fuil agus táirgí fola.
2. Hereditary. Forbraíonn an galar i láthair sócháin géiniteacha, ag teacht chun cinn sa 20ú chromosome. Is é an réimse seo freagrach as an láthair an gnáth próitéine prion. Is é a oibriú go fóill ar eolas go dona. I gcás sócháin géine in ionad prion sláintiúil shintéisiú paiteolaíochta, as a dtagann dosheachanta le forbairt na galair.
3. Sporadic (tharla spontáineach de próitéine neamhghnácha).

Dá bhrí sin, Is féidir le galair prion a araon carachtar hereditary agus tógálach. Beag beann ar an modh bhfód próitéine neamhghnácha i gcorp, is féidir sé faoi deara an t-ionfhabhtú do dhaoine eile.

Cad is cúis leis an prions sa chorp?

próitéiní neamhghnácha na tréithe cumais a chur faoi deara einceifileapaití spúinseacha, .i CNS. Ó thaobh moirfeolaíocha de, ciallaíonn sé seo an foirmiú na cavities i na cealla inchinn, bás neuronal, overgrowth i n-áit agus deireadh atrophy fíocháin tacaíochta na hinchinne. I gcomhthéacs an chúlra cnuasaigh plaiceanna amyloid prion breathnaíodh. Tharlaíonn gach na próisis gan comharthaí soiléire de athlasadh.

Cad iad na galair iad prion?

Go dtí seo, is féidir eolaithe ainm cruinn cúpla galair, a bhfuil cúis leis na struchtúir próitéine neamhghnácha:

• galar Creutzfeldt-Jakob;
• Galar kuru;
• Alpers (spongy einceifileapaite comhleanúnach) galar;
• insomnia familial marfach;
• Galar Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Next, breathnú ar gach níos mine ar an paiteolaíochta.

galar Creutzfeldt-Jakob

Tá galar Creutzfeldt-Jakob arb iad is sainairíonna a éagsúlachta, mar sin razdeleli saineolaithe é i bhfoirmeacha éagsúla:

• sporadic;
• teaghlaigh;
• iatrogenic;
• foirm nua aitíopúla.

embodiment galar treallach roimhe sin a mheas an chuid is mó forleithne. A chéad comharthaí le feiceáil i ndiaidh aois 55 bliana. Mar sin féin, thar na staitisticí le blianta beaga anuas tá athrú. Tar éis an chuma ar fhaisnéis ar an eipidéim ar "galar na bó buile" Tá Thosaigh níos mó agus níos chásanna foirmeacha neamhghnácha mar gheall ar ionfhabhtú eallach a thaifeadadh. I gcás den chineál seo de saintréith de chuma níos luaithe. I bhformhór na gcásanna, ag fulaingt daoine óga. Comharthaí roinnte ina dhá ghrúpa coinníollach: néareolaíoch agus síciatrach. Ar dtús, ionfhabhtaithe tinneas cinn marcáilte, suaitheadh codlata, appetite laghdú. De réir a chéile, Chuir na comharthaí lagú chuimhne, caillteanas de fhís. Neamhoird Meabhrach a léiriú i bhfoirm hallucinations agus delusions. Is é an galar arb iad is sainairíonna an forbairt go mear sa chéim seo caite arb iad is sainairíonna immobility iomlán de chuid an chomhlachta. Cailleann duine smacht ar an fheidhm atá leis an orgán pelvic. Le den sórt sin diagnóis daoine ina gcónaí níos mó ná dhá bhliain.

Tá an chuma ar fhoirm teaghlaigh de bharr sócháin i leibhéal géine sa chrios an 20ú crómasóim. Is é an galar tréithrithe ag carachtar autosomal ceannasach. Tarlaíonn na chéad chomharthaí i thart ar 5 bliana níos luaithe ná i bhfoirm sporadic.

Forbraíonn foirm iatrogenic mar thoradh ar ionfhabhtú daonna le linn máinliachta. Níl an fhaisnéis staidrimh don rogha seo tinneas, ós rud é go bhfuil sé deacair a chruthú ar an pathogenesis galair prion. Raonta an tréimhse goir ó 7 mí go dtí 12 bliain. Tá sé arna chinneadh trí mheascán de roinnt fachtóirí: an bpróiseas bhfód próitéiní neamhghnácha sa chorp, a n-uimhir, an duine géinitíopa bunaidh. An galar is mó fáis trí treá díreach prions in fíochán inchinn mar thoradh ar mháinliacht. Tá níos mó ama ag teastáil le linn ionfhabhtú ar an chúlra na nódú coirne nó de dura mater. Othair ag forbairt de réir a chéile neamhluail cerebellar, urlabhra lagaithe agus ton muscle, néaltrú.

"Galar bó buile" Thosaigh ábharthacht a fháil tar éis an eipidéim i eallach sa 90s. galar Prion, na hairíonna de a bheith le feiceáil idir aois 30 go dtí thart ar 40 bliain é, deadly do dhaoine. Mar is amhlaidh le foirm iatrogenic, uachtar comharthaí néareolaíoch thar meabhrach.

insomnia familial Fatal

Tá an galar ina carachtar autosomal ceannasach, a tharchuirtear ach trí chomharbas. Is insomnia Mharfacha annamh. Tá sí ar eolas san eolaíocht ó 1986. A comharthaí chéad idir aois 25 bliain go dtí thart ar 71 bliain.

Eipidéimeolaíocht ar ghalair prion den chineál seo a bhfuil leorstaidéar déanta orthu. Is é an symptom is mó de insomnia teaghlaigh marfach sleeplessness. An comhlacht cailleann de réir a chéile ar a gcumas dul i dtaithí go hiomlán ar an chéim sin de wakefulness agus codlata. Chomh maith leis sin, Is féidir le fáil d'othair neamhoird gluaiseacht agus laige matáin. Ní raibh cásanna de neamhoird autonomic a léiriú níos mó brú fola, sweating iomarcach. Is féidir le neamhoird meabhrach a thabhairt faoi deara ionsaithe Scaoill, hallucinations amhairc, agus eipeasóid intermittent mearbhaill. Toisc go dtarlaíonn insomnia exhaustion tairiseach, bás ar an t-othar.

Kuru

Rinneadh staidéar ar fhoirm prions Thógálacha go mion mar gheall ar an ngalar, go sonrach, a fine de cannibals. Go dtí 1956 i measc cónaitheoirí Phapua - Nua-Ghuine bhí Dáileadh mar a thugtar air traidisiún cannibalism dóiteán - ithe an inchinn an duine éagtha. Tá sé Creidtear gur eascair ceann de na comhaltaí seo a fine ionfhabhtaithe, a scaipeadh ina dhiaidh sin do dhaoine eile i ndiaidh an dóiteán. Ós rud é go bhfuil an cealú an traidisiún de chásanna galair taifeadta i arís agus arís eile chomh minic sin sa lá atá inniu an ghalair nach bhfuil praiticiúil tarlú.

Raonta an tréimhse goir 5-30 bliana. Sin é an fáth dtagraítear an galar Kuru ngairtear "ionfhabhtú víreas mall" catagóir. Ailment neamhoird cerebellar léiriú le gáire uncontrollable, shlogtha dysfunction agus muscle laige. Sna céimeanna críochfort a fhorbairt néaltrú. Daoine a bhfuil an diagnóis beo níos mó ná 30 mí.

galar Alpers

An galar is mó a tharlaíonn i leanaí óga (faoi bhun 18 bliain). Tá Breoiteachta tharchuirtear ar bhealach autosomal cúlaitheach, i gcás chomhtharlú de dhá aithreacha genes pataigineach agus máithreacha. Is féidir I measc na príomh-airíonna a aithint blurred fís agus taomanna. I leabhair thagartha leighis tá cur síos ar tinneas géar tharlaíonn de réir an chineáil stróc. Tá Galar Alpers tréithrithe chomh maith ag loit an ae, a dhéanann forbairt go tapa i heipitíteas ainsealach agus dar críoch le cioróis. Othair ag fáil bháis mar gheall ar meisce ar feadh 12 mhí tar éis diagnóis de na comharthaí chéad.

Gerstmann siondróm-Shtreusslera-Scheinker

Tá an rogha rangaithe mar chineál galar oidhreachtúil. An-annamh (cás amháin thart ar 10 milliún duine). An chéad chomharthaí Feictear de ghnáth in othair os cionn 40 bliain. Cuirfear tús leis an forbairt an siondróm le neamhoird cerebellar. Ar dtús is cosúil dizziness. Mar a théann an galar sáruithe koordinatornye de réir a chéile thiocfaidh chun bheith gluaiseacht neamhspleách dodhéanta. Mar aon leis na comharthaí atá liostaithe le feiceáil neamhoird de ton muscle, laghdú ar fís agus éisteacht, fadhbanna le shlogtha agus atáirgeadh. Sa deireadh-chéim seasta dochtúirí manifestations de néaltrú. An t-ionchas saoil na n-othar leis an diagnóis suas le 10 mbliana.

galar Alzheimer agus galar Parkinson

galar Alzheimer agus galar Parkinson, comharthaí agus comharthaí a bhfuil nádúr coiteann, a fhorbairt ar bhealach atá cosúil leis ailments prion. Móilíní amyloid béite, próitéin tó agus struchtúir eile foirm freisin taiscí de chineál pataigineach i bhfíochán inchinne. Mar sin féin, a ghabháil leis na galair dodhéanta. Ciallaíonn sé seo go bhfuil na fibrils amyloid déanta ag móilíní próitéin damáiste, ach "sláintiúil" gníomh "tinn" ní bhaineann.

Le déanaí, tá eolaithe a rinneadh sraith staidéar i lucha, rud a shéan an toimhde. Tar éis tabhairt isteach na próitéiní pataigineach san inchinn go hiomlán ainmhí sláintiúil go bhfuil sé ina plaiceanna amyloid tréith. Ciallaíonn sé seo gur féidir leis an próitéin pataigin infect fós struchtúr sláintiúil. Baineann an fionnachtain le speisialtóirí ó Ollscoil Texas. I go luath amach anseo a thagann obair eile de eolaithe ó Londain, a léiríonn gur féidir le galar, comharthaí agus comharthaí tinnis Alzheimer a chur ar aghaidh go hiomlán ó dhuine amháin go ceann eile.

Thabhairt chun cuimhne go bhfuil galar Parkinson arb iad is sainairíonna caillteanas de réir a chéile néaróin a tháirgeann dopamine, a neurotransmitter. Mar gheall ar seo, is é an duine rialáil suaite na gluaiseachtaí agus tonus matáin, a bhfuil léiriú ag tremor, stiffness iomlán. fulaingt parkinsonism ó gach duine céadú seoltar ar seasca thar lear. Tosaíonn an galar a fhorbairt leis an tairiscint mall, rud atá thar deara nuair a chuireann duine nó tógann béile. Ina dhiaidh sin, briste urlabhra, reflexes slogtha. Ar an drochuair, ní féidir leis an leigheas a mholadh cóireáil éifeachtach do dhaoine le diagnóis de "galar Parkinson". Is féidir le comharthaí agus comharthaí an ghalair a mhaolú trí teiripe Siomptómach. Mar sin féin, is cúis an chuid is mó de na drugaí ar roinnt fo-éifeachtaí.

galar Alzheimer - galar arb iad is sainairíonna an feo shiúl na néaróin, is cúis le hothair a fhorbairt néaltrú. Is féidir leis an chéad comharthaí an ghalair a tharlaíonn chomh luath agus is 40 bliain d'aois. Tá sé a diagnóisíodh i bhformhór na gcásanna go dona daoine oilte. Duine a bhfuil leibhéal ard na hintleachta seans níos fearr chun dul i ngleic leis na hairíonna de Alzheimer mar gheall ar na naisc go leor idir néaróin.

Tosaíonn an galar a fhorbairt le neamhoird cuimhne. An chéim bunscoile théann de ghnáth nach dtugtar do dhaoine eile. Na comharthaí tosaigh ag iarraidh go minic a chlúdach suas nó a blamed ar strus agus ualach oibre iomarcach ag an obair. Mar an dul chun cinn an pictiúr cliniciúil an mutates ghalair. Is é an t-othar a thuilleadh a orient féin i spás, as a titim chuimhne scileanna a fuarthas roimhe sin na scríbhneoireachta, léitheoireachta. Gcéad dul síos, déan dearmad ar an chéad imeacht eile ar an am. Nuair a thosaíonn an paiteolaíochta chur chun cinn, tá sé riachtanach a bhaint as gach deis a choimeád ar bun ar chumas an duine chun féin-seirbhíse, chun iarracht a dhéanamh chun cosc a tharla an dúlagar. Is féidir leis an réiteach ar an fhadhb cuidiú áis éisteachta níos cumhachtaí ná a spéaclaí feistithe go mícheart. Ní Cóireáil shonrach de siondróm Alzheimer ann. Nuair a bheidh na hairíonna bunscoile tá sé tábhachtach a fháil ar scrúdú iomlán ag néareolaí. do chóireáil na saineolaithe a mholadh de ghnáth drugaí i leith an ghalair a éascú agus srian a fhorbairt.

Diagnóis de ghalair prion

Níl ionadaíocht bearta diagnóiseacha sonracha faoi láthair. Mar shampla, torthaí EEG den chineál céanna mar atá i galar Creutzfeldt-Jakob, tá ag paiteolaíochtaí inchinne eile. arb iad is sainairíonna sé le tábhacht MRI íseal diagnóiseacha, ós rud é nochtann 80% de na hothair comharthaí neamhshonracha. Mar sin féin, ceadaíonn an staidéar seo dúinn atrophy inchinn a aithint. Is é a dhéine olcas mar an dul chun cinn na galair prion daonna.

Is é an diagnóis difreálach i gcrích leis na paiteolaíochtaí, léiriú ar cheann de a bhfuil néaltrú (galar, vasculitis, neurosyphilis, einceifilíteas deir Alzheimer agus daoine eile).

chuige Cóireála

Ar an drochuair, i láthair na huaire, tá gach galair prion incurable. Othair arna sannadh teiripe Siomptómach le anticonvulsants, a laghdaíonn ach fulaingt. An réamhaisnéis díomá. Tá gach galair prion ar eolas marfach nádúr an duine.

Faoi láthair, eolaithe ó ar fud an domhain atá ag cuardach go gníomhach le haghaidh chógas uilíoch. taighde a rinneadh ag baint úsáide as ainmhithe. Glactar leis go sa troid in aghaidh galair Beidh gaschealla sórt sin a úsáid ina dhiaidh sin, chomh maith leis an giosta is coitianta. drugaí turgnamhach nach bhfuil faoi láthair ar éifeachtacht ard, mar sin tá a n-aidhm a mheastar mí-oiriúnach.

bearta coisctheacha

Ón forbairt leaganacha treallacha agus oidhreacht galair prion iad féin a chosaint beagnach dodhéanta. Is féidir le roinnt galair sin a dhíchur trí phas a scrúdú ghéiniteach speisialta. Mar sin féin, tá sé in bhfuil inár dtír an-deacair, mar gheall ar an saotharlann ag comhlíonadh den chineál seo diagnóis, tá den chuid is mó thar lear.

I gcás galar oidhreachtúil roimh toirchis Moltar dul i gcomhairle leis an dochtúir-geneticist. Cabhróidh sé seo le fadhbanna sa todhchaí le sláinte an linbh a sheachaint.

Chun iad féin a chosaint ó ghalar Creutzfeldt-Jakob, tá sé molta a thabhairt suas ag ithe feola ó na réigiúin ina cásanna galair eallaigh taifeadta. Ar an gcéad dul go bhfuil muid ag caint faoi thíortha Eorpacha. Ní mór duit a úsáid freisin i gcóireáil na n-ullmhúchán a dhéantar as na fuil ainmhithe nó ar dhaoine. Tá sé níos fearr a chur in ionad iad le analógacha sintéiseach.

Galair Prion - Ní foirmeacha loit tógálach agus oidhreachtúil a tharlaíonn i gcorp an duine ar an cúlra ar an bhfód próitéiní neamhghnácha staidéar go leordhóthanach. I bhformhór na gcásanna, théann siad i gcion ar an lárchóras na néaróg. Is é an pictiúr cliniciúil arb iad is sainairíonna comharthaí den chineál céanna. Ar dtús, chaill duine appetite agus fís, suaite comhordú i spás. Ag an gcéim dheiridh a fhorbairt néaltrú nuair a bhíonn an t-othar in ann cúram a ghlacadh go neamhspleách ar mé féin. Is é an toradh ar aon ghalar gcónaí mar an gcéanna - bás. Faoi láthair, ní mór dochtúirí nach bhfuil aon réiteach éifeachtach in aghaidh na paiteolaíochtaí den chineál seo.