Amyloidosis - céard é féin? Amyloidosis: Cúiseanna, comharthaí, a chóireáil, diagnóis

Amyloidosis - céard é féin? Is galar de metabolism próitéine ina bhfuil an foirmiú agus sil i fíocháin éagsúla agus orgáin de shubstaint ar leith próitéin-polaisiúicríd - amyloid.

An fhorbairt an ghalair

amyloidosis a fhorbairt (cad é - atá feicthe againn cheana féin) i sárú ar sintéise próitéine sa chóras reticuloendothelial. An plasma Is le carnadh na próitéiní neamhghnácha. Tá na próitéiní bunúsach antaiginí féin agus a chur faoi deara ailléirgí cosúil leis an foirmiú na autoantibodies.

Ansin, na antasubstaintí do na antaiginí agus freagairt próitéiní grubodispersionnye deascán. Ó bunaíodh amyloid. Tá an t-ábhar i dtaisce ar na ballaí soitheach agus orgáin éagsúla. De réir a chéile accumulating, mar thoradh ar amyloid ar bhás an chomhlachta.

Cineálacha amyloidosis. cúiseanna

Tá cineálacha éagsúla de amyloidosis. Na cúiseanna an ghalair ag brath go díreach ar cén cineál amyloidosis. Cad é atá ann? Tá aicmiú i gcrích de réir an próitéin bunúsach, arb éard fibrils amyloid. Seo thíos tuairimí an ghalair.

1. amyloidosis Bunscoile (AL-amyloidosis). Le linn dó a fhorbairt sa plasma le feiceáil slabhraí éadrom imdhíonachta neamhghnácha, atá in ann a réiteach i fíocháin éagsúla de chuid an chomhlachta. Mar an gcéanna athrú le linn cealla plasma ar mialóma il, macroglobulinemia Waldenström s, hypergammaglobulinemia monachlónacha.
2. amyloidosis Dara Grád (AA-amyloidosis). Sa chás seo tá a scaoileadh iomarcach próitéin ae alfa-globulin. Seo próitéine chéim géarmhíochaine atá shintéisiú sa athlasadh ainsealach. Tá sé seo indéanta i galair éagsúla, mar shampla airtríteas réamatóideach, maláire, bronchiectasis, osteomyelitis, lobhra, eitinn.
3. amyloidosis Teaghlaigh (AF-amyloidosis). Is galar oidhreachtúil le oidhreacht cúlaitheach autosomal. Sé ar a dtugtar freisin fiabhras Meánmhara teaghlaigh uaineach nó paroxysmal poliserozita. Arna léiriú seo ionsaithe galar fiabhras, tharla an pian bhoilg, rashes craicinn, airtríteas, agus pleurisy.
4. An amyloidosis scagdhealaithe (AH-amyloidosis). Tá sé ceangailte leis an bhfíric go bhfuil an próitéine béite-2 microglobulin MHC i measc daoine sláintiúla a dhiúscairt ag an duáin, agus nach bhfuil sé scagadh in haema-scagdhealaithe, agus mar sin is é a charnadh i gcorp.
5. AE-amyloidosis. Tá sé ag forbairt roinnt cineálacha ailse, ar nós thyroid.
6. amyloidosis senile.

comharthaí

Nuair a bheidh an diagnóis "amyloidosis" comharthaí ag brath ar an logánú na taiscí. Le gur féidir leis an defeat an conradh gastrointestinal a thabhairt faoi deara teanga méadaithe, feidhm shlogtha lagaithe, constipation nó buinneach. Is féidir go mbeadh taiscí meall-amyloid sa stéig nó boilg.

Is féidir amyloidosis na stéige in éineacht le mothú ar heaviness agus discomfort a pian bhoilg éadrom. Má bhuail an briseán é, i láthair na hairíonna céanna atá leo in pancreatitis. Má díobháil ae faoi deara ar a mhéadú, nausea, belching, vomiting, taomanna, jaundice.

Is cosúil leanas amyloidosis riospráide:

• guth hoarse;
• comharthaí de bronchitis;
• amyloidosis meall scamhógach.

Féadfaidh na hairíonna seo a leanas a tharlaíonn i amyloidosis an néarchóras:

• griofadach nó ceint i géaga, numbness (polyneuropathy forimeallach) a dhó;
• tinneas cinn, meadhrán;
• neamhoird sphincter (neamhchoinneálacht fuail, fecal).

Amyloidosis - cad é atá ann, tá a chuid cúiseanna agus na hairíonna d'athbhreithníomar. Anois, táimid ar an gcaoi a bhfuil an galar a diagnóisíodh agus cad iad na modhanna cóireála ann.

diagnóisic

Ina leithéid de ghalar mar amyloidosis, is diagnóis casta. Ceaptha ag an taighde saotharlainne agus crua-earraí.

I staidéir saotharlainne, faoi deara athbhreithniú ginearálta ar fola méadú ESR, leukocytes agus laghdaigh líon pláitíní. Is é an anailís ghinearálta ar próitéine fuail i láthair sa dríodar - sorcóirí, leukocytes agus erythrocytes. I coprogram láthair suimeanna móra de shnáithíní stáirse, saill agus muscle. Sa bithcheimic fola i loit an ae Léirigh an cholesterol méadaithe, bilirubin, phosphatase alcaileach.

I amyloidosis bunscoile i bhfual agus fola plasma Léirigh a bhfuil cion ard de amyloid. Nuair a bheidh an dara leibhéal le linn tástálacha saotharlainne léirigh comharthaí ar athlasadh ainsealach.

Chomh maith leis sin a sheoladh bearta diagnóiseacha eile:

• X-ghathaithe scrúdú;
• echocardiography (i gcás taom croí amhras);
• Measúnachtaí feidhme le ruamanna;
• Comhlachtaí bithóipse.

cóireáil

Nuair a bhíonn an galar i gcrích cóireáil othar seachtrach. Amyloidosis, ina bhfuil coinníollacha tromchúiseacha, cosúil le teip duánacha ainsealach nó cliseadh croí trom cóir in ospidéal.

I amyloidosis bunscoile a ceapadh ar dtús drugaí ar nós "chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "Coilcicín".

I amyloidosis tánaisteach déileáil leis an ngalar bunúsacha, m.sh., osteomyelitis, eitinn, pleural empyema et al., Gach comharthaí de amyloidosis disappears minic i ndiaidh leigheas.

Má fhorbraíonn an galar mar thoradh ar haema-scagdhealaithe duáin, is ansin den sórt sin a aistrítear othar go dtí scagdhealaithe peritoneal.

I gcás greamaitheoirí buinneach leigheasanna a úsáidtear, mar shampla "subnitrate Biosmat," nó adsorbing gníomhaire.

Féadfaidh siad a bheith chomh maith le cóireáil Siomptómach:

• ullmhóidí a laghdú brú;
• vitimíní, diuretics;
• fhuilaistriú plasma, etc.

Ina theannta sin, d'fhéadfadh sé a chur i bhfeidhm agus cóireáil mháinliachta. Is féidir amyloidosis an spleen cúlú tar éis fáil réidh leis an orgán. I bhformhór na gcásanna, a thugann sé sin feabhas ar an staid na n-othar agus laghdú ar an foirmiú na amyloid.

bia

Éilíonn amyloidosis aiste bia tairiseach. Le forbairt galar duáin ainsealach ba cheart teorainn iontógáil salainn, agus bianna próitéin amhail feoil, iasc, uibheacha. Más rud é a fhorbairt ainsealach cliseadh croí, a eisiamh as an aiste bia salann, deataithe agus bianna picilte.

amyloidosis cairdiach

Tá an galar ar a dtugtar freisin amyloid cardiomyopathy. Le gur féidir a fhorbairt ar sil amyloid tarlú i myocarditis, pericarditis, endocarditis, nó ar na ballaí an aorta agus artairí corónach. An chúis atá leis seo ghalar croí a bheith amyloidosis bunscoile, meánscoile nó teaghlaigh. Is minic amyloidosis an chroí - nach bhfuil sé galar iargúlta, agus tá sé ag forbairt go comhuaineach leis amyloidosis na scamhóg, na duáin, intestine nó spleen.

Comharthaí de amyloidosis cairdiach

Is minic na comharthaí an ghalair cosúil le cardiomyopathy hipeartrófach nó galar croí corónach. Ag an gcéad chéim, tá comharthaí doiléir. D'fhéadfadh sé taithí greannaitheacht agus tuirse, roinnt meáchain caillteanas, swelling fíochán agus meadhrán.

An meath géar tharlaíonn de ghnáth tar éis aon strus nó ionfhabhtú riospráide. Tar éis sin le feiceáil de ghnáth an cineál pian chroí pectoris aingíne, arrhythmia, éidéime pronounced, dyspnea, méadú ae. Tá Brú fola ísliú de ghnáth.

A théann an galar go tapa, agus is é a gné shainiúil an fhriotaíocht (friotaíocht) go teiripe. I gcásanna tromchúiseacha, is féidir othair taithí ascites (carnadh na sreabhach sa cavity bhoilg) nó effusion pericardial. De bharr na infiltrates amyloid fhorbairt bradycardia sinus. Is féidir é seo mar thoradh ar bhás tobann.

dearcadh

Ag croílár amyloidosis prognóis bocht. cliseadh croí congestive i ghalair seo dul chun cinn go seasta agus tá sé bás go luath. Sa Rúis níl aon ionaid speisialaithe ag déileáil leis an gceist seo.