Hipearpláis adrenal ó bhroinn: diagnóis agus cóireáil

Ó bhroinn adrenal hipearpláis - éagsúlacht mhór de neamhord géiniteach a thagann chun cinn mar thoradh ar aisiompar lochtanna próitéine. San Airteagal seo, beimid ag caint faoi cad iad na galair, chomh maith le modhanna diagnóis agus cóireáil.

Cúpla focal mar gheall ar an ghalar

Na faireoga adrenal secrete chineál speisialta de hormóin, páirteach go gníomhach sna próisis forbartha agus fáis ar an chorp ar fad. I bhfocail eile, dysfunction adrenal bhroinn dá siondróm mar adrenogenital nó hipearpláis adrenocortical.

Mar sin, tá an chuma ar paiteolaíochtaí adrenal ghrúpa seo de ghnáth le laghdú cortisol. Seo, ar a seal, is cúis leis an secretion méadaithe hormone adrenocorticotropic. Dá bhrí sin, tá othar a chonacthas le forbairt ramhrú shuntasach den cortex adrenal.

An fhadhb an galar ar fud an domhain nua-aimseartha

dysfunction ó bhroinn an cortex adrenal - galar atá hoidhreacht. Ina theannta sin, tarlaíonn an paiteolaíochta a mhinice is comhionann i baineannaigh agus fireannaigh i. Tá cineálacha éagsúla de gach galar cliniciúil, agus tá beagnach gach ceann acu nach luíonn leis an saol. Sin an fáth páistí leis an galar bás go minic ag breith.

Mar a léirítear ag an staidreamh leighis, a tharlaíonn go minic hipearpláis adrenal ó bhroinn de bharr lochtanna sna fiche haonú hydroxylase. Chomh maith leis sin, braitheann an leitheadúlacht an ghalair ar an rás. Mar shampla, má ghlacann tú an ionadaithe den chine bán, go mbeidh an ghalair a bheith le feiceáil i leanbh amháin de 14,000. Cé go mbeadh an Eskimos bheith breoite gach dhá chéad ochtó leanbh.

Fortunately, sa lá atá inniu go bhfuil an fhadhb a déileáil leis na tinnis réiteach go hiomlán, ach amháin sna tíortha is forbartha ar fud an domhain. Ar é a bhrath an ghalair fós ina paraimhíochaineoirí thús staidéir speisialta chun cabhrú le galar ó bhroinn a aithint chomh luath agus is féidir. Dá bhrí sin, is féidir tús a chur le cóireáil hormónach mheaitseáil i gceart roimh theacht na hairíonna de neamhdhóthanacht adrenal.

Fachtóirí a bhfuil méadú ar an riosca

I bhformhór na gcásanna, tharlaíonn hipearpláis adrenal ó bhroinn dá gcinnfí go raibh an galar tuismitheoir amháin ar a laghad, nó má tá na tuismitheoirí iompróirí géine dhíreach maidir le hidirthuras na próitéiní a bhfuil gá leo chun hormones adrenocortical. Má Fuarthas go raibh a leithéid de géine sa dá thuismitheoirí, tá an deis ann de fiche a cúig faoin gcéad den kid, tá an paiteolaíochta bhraitear.

As a dtagann forbairt na dysfunction

Tá sé tábhachtach a thuiscint conas a théann sé mheicníocht hipearpláis adrenal. Is fiú a nótáil go mbeidh mar thoradh ar próitéiní iompair míchuí laghdú ar an méid aldosterone adrenal agus cortisol. Cúiseanna seo méadú ar an táirgeacht de hormone adrenocorticotropic ag an gland pituitary. Tá an hormone atá freagrach as rialáil oibriú cuí na faireoga adrenal féin.

Má hormone adrenocorticotropic tháirgtear i méid ró-mhór, a thugann sé sin an feiniméan na hipearpláis. Feicfear freisin secretion méadaithe de hormóin fireann. Tá comhchruinniú mór de androgens mar thoradh ar dífhoirmiúchán de na baill ghiniúna, chomh maith le fás gruaige iomarcach ar an duine agus ar fud a chorp.

foirmeacha an ghalair

I gcleachtas liachta, tá trí fhoirmeacha an ghalair:

1. Neamhchasta, nó i bhfoirm virility. Tarlaíonn an fhoirm seo de ghnáth nuair a easnamh próitéin beag fiche hydroxylase.
2. Tá Solteryayuschaya fhoirm hipearpláis adrenal bhroinn mar thréith ag easpa as cuimse ar an einsím.
3. Tagann athrú hipirtheannasach de bharr easpa 11b suntasach einsím-gidrolaktazy.

comharthaí

Is é an chéad an fhoirm ag gabháil de ghnáth trí láithreacht comharthaí den sórt sin clitoris penisoobrazny, labia moshonkoobraznye mór nó sinus urogenital i mná. I daoine aonair, idir fhir agus mhná le feiceáil forbairt an-tapa ar ní hamháin ar an eitleán fisiciúil, ach freisin gnéasach. Ag an am céanna na buachaillí breathnaíodh izoseksualny cineál forbartha, agus na cailíní - a heitrighnéasach.

Tá foirm Solteryayuschaya hipearpláis adrenal ó bhroinn le feiceáil go hiondúil i leanaí. Chomh maith leis na comharthaí thuas a chur leis chomh maith leis an gcéad agus na sáruithe is tromchúisí ar an cortex adrenal. Seo laghdú suntasach goile, meitibileacht leictrilít agus nach méadaíonn meáchan chorp. Lena chois sin, is minic a fhorbraíonn sé hypotension agus a tharlaíonn díhiodráitíodh iad. Mura bhfuil na hairíonna aitheanta fiú sna céimeanna luath de na galair, tá baol mór báis i láthair feiniméin titim. Más rud é ó thús a bhí a roghnaigh an chóireáil ceart, is féidir leis an feiniméin den sórt sin aois a dhíchur go hiomlán.

hipearpláis adrenal ó bhroinn i measc na mban mar thoradh ar athrú ar struchtúr na baill ghiniúna sheachtracha. Press sé seo le méid ollmhór androgen hormone fireann difear idirdhealú na n-orgán gnéas inmheánacha mná. De ghnáth, is é an ovaries agus na tíre sreabhadh uterus go hiomlán gnáth. baill ghiniúna sheachtracha atá déanta go míchuí ar chailíní breithe. I gcleachtas liachta, bhí a lán de na cásanna, nuair a bheidh an bhreith an cailín tá sé sannfar inscne fireann.

De bharr na hiarmhairtí diúltacha a androgens, tús a n-othar ag fás go han-tapa ó ghein an-. An-luath a láithreoidh siad tréithe tánaisteacha gnéis. Lena chois sin, tá gach othar stature gearr agus figiúr in áit díréireach. Is é an pelvis an-chúng agus na shoulders - ró-leathan. Sa chás seo, i baineannaigh ní raibh tús a chur breasts ag fás, agus ní le feiceáil menstruation. Ag an am céanna, na baill ghiniúna sheachtracha a mhodhnú, is cosúil gruaige chomhlacht ar an gcomhlacht, agus a ghuth ag fáil níos ísle.

othair Fireann fhorbairt de réir chineál izoseksualnym. Cheana féin i infancy a bheith le feiceáil hypertrophy an bod agus magairlí freisin a bhfuil de ghnáth méid beag. I n-othar measc ógánach chun cinn go minic foirmiú meall sa testes. Go minic, fir i láthair an ghalair ag fulaingt ó infertility.

Tá foirm Hypertensive ar an galar tréithrithe chomh maith ag na hairíonna go léir a liostaítear thuas, ach freisin ag gabháil leis brú fola ard. I suirbhéanna speisialta a dhéanamh le fógra dochtúirí fachtóirí den sórt sin: an láthair próitéine i bhfual, teorainneacha croí leathnaithe agus soithí fundus mhodhnú.

An fhoirm neamh-clasaiceach an ghalair

Tá an fhoirm neamh-clasaiceach hipearpláis adrenal ó bhroinn ar an gcúrsa is simplí agus éadrom an galar. Sa chás seo, tá sé 21-hydroxylase tháirgtear i méid beagán níos lú ná an normal. Sa chás seo, de ghnáth ar an genitals i fir agus mná araon a fhorbairt i gceart, agus is féidir leis an chéad chomharthaí an ghalair a bheith le feiceáil ach amháin tar éis adolescence. Is minic, bhfoirm neamh-clasaiceach hipearpláis adrenal ó bhroinn le feiceáil i measc na mban atá i gceist mar gheall ar fhadhbanna den sórt sin:

• suaitheadh Buan i menses rothaíochta;
• Foirm measartha nó dian de acne;
• go bhfuil sé dodhéanta a fháil ag iompar clainne;
• Tá roinnt réimsí ar an gcomhlacht a fháil ar an scalp ar chineál fear.

Is minic, saorga dhiúltú, mar sin aon tionchar ar an fheidhm procreation nach a chur ar fáil. Mná teacht nuair a iarraidh a fháil torrach le haghaidh galar "hipearpláis adrenal ó bhroinn". An fhoirm neamh-clasaiceach de chóireáil atá a rinneadh ach amháin i measc na mban a bhfuil fir de ghnáth ní féidir a chur faoi deara aon suaitheadh tromchúiseach. Dá bhrí sin, tá cóireáil iompar mí-oiriúnach.

diagnóis an ghalair

Tá sé an-tábhachtach do leanbh a chinneadh an láithreacht galar den sórt sin mar hipearpláis adrenal ó bhroinn. Ceadaíonn Diagnóisic tú an fhoirm ar an galar a shainmhíniú, agus cabhraíonn sé chun déileáil le tuilleadh cóireála.

Gach leanbh a rugadh le abnormalities mór tagtha ar struchtúr na baill ghiniúna sheachtracha, a dhéanamh dochtúirí diagnóisic speisialta, a chuireann ar chumas a shainmhíniú chromatin gnéas, chomh maith le a chinneadh an karyotype. Is minic, nuair a fhaightear foirm ó bhroinn ghalair seo in othair óga a breathnaíodh i méid fola iomarcach an hormone fireann. D'fhonn a chinneadh an leibhéal is gá chun scagthástáil. De ghnáth, tá tástáil dtaisbeánfar gur ná an cion seo hormone san fhuil arís agus arís eile.

Mar is eol, tá hipearpláis adrenal ó bhroinn i leanaí in éineacht le fás an-tapa fíochán cnámh. Chun staidéar a dhéanamh ar a struchtúr agus uigeacht, úsáid dochtúirí modh diagnóisic uirlise. Sa chás seo, X-gha déanta, agus cheana féin ó na híomhánna is féidir linn a chinneadh an aois cnámh an othair. Má tá galar, tá sé de ghnáth mar choinníoll na hailt agus aois cnámh iad i bhfad chun tosaigh ar an aois an othair.

Má bhí le feiceáil an bhreith cailíní comharthaí hermaphroditism, a chur i na dochtúirí as ultrafhuaime ciorrú ball giniúna ban. Sa chás seo, is é a struchtúr de ghnáth aon éagsúla ó na norm.

Chomh maith leis sin sa chéad bhliain den leanaí beatha Dochtúir diagnóis difreálach. Ceadaíonn sé duit a aithint go bhfuil hermaphroditism bréagach nó fíor. Sa chás seo, tá an modh diagnóiseacha karyotyping. Agus, ar ndóigh, a bheith cinnte chun a chinneadh an leibhéal na androgen hormone fireann.

Chomh maith le modhanna a luaitear thuas anailís freisin sonraí anamnestic. Is féidir leis an príomh-chritéar agus is tábhachtaí ar a dtabharfar an leibhéal 17-hydroxyprogesterone.

Is féidir le hipearpláis adrenal ó bhroinn i leanaí le fáil ar an gceathrú nó ar an gcúigiú lá tar éis breithe le cabhair ó nós imeachta cosúil le scagadh nua-naíoch. I gceist leis an anailís seiceáil 17-hydroxyprogesterone san fhuil a tógadh ón tsáil. Beidh an anailís cuidiú a aithint ar an láithreacht galar sa chéad lá den saol. Cabhróidh sé seo le cóireáil luath.

teiripí

hipearpláis adrenal ó bhroinn, ní mór na hairíonna de a bhfuil cur síos orthu thuas, mar gheall ar nádúr dúchasach a chóireáil le teiripe in ionad drugaí leanúnach ar nós "prednisolone" agus sórtálfar chuid analógacha. Seachadadh leanúnach ar glucocorticoids i gcorp Tá tionchar an-dearfach. Ar thaobh amháin, tá na substaintí ann deireadh a chur le tionscnamh neamhdhóthanacht adrenal ó bhroinn. Ar an láimh eile, ullmhóidí ina bhfuil hormóin, atá in ann a bhaint de secretion iomarcach de hormone adrenocorticotropic. Ina theannta sin, a thosaíonn sé meicníocht aiseolais coigeartaithe, agus dá bhrí sin laghdaíonn an leibhéal uasta de hidreafhuinneamh.

Má tá an galar solteryayuschuyu fhoirm, is é sin tréithe freisin ag easnamh an mineralocorticoid, tá an chóireáil seo a leanas chomh maith leis na réitigh salann agus aicéatáit deoxycorticosterone. Lena chois sin, ní mór na cailíní freisin idirghabhála máinliachta, leis ar féidir leat a bhaint an clitoris hypertrophied.

An modh seo de chóireáil coimeádach

hipearpláis adrenal ó bhroinn, is féidir leis an chóireáil a dul i ngleic i ndáiríre leis an paiteolaíochta, ba cheart tús a chur i óige. Ba chóir é sin a dhéanamh láithreach tar éis a tugadh faoi deara an galar.

Is minic, an cuspóir na dochtúirí Moltar úsáid a bhaint ar an druga is "Prednisolone" teiripe athsholáthair. Tá na hairíonna is gá chun cóireáil an ghalair seo, agus sa dosage ceart ní bheidh ar an gcorp an duine tionchar diúltach roghnaithe.

an bpróiseas cóireála féin ba chóir a tosú ag tástálacha diagnóiseacha stiúradh. Sa chás seo, a fhorordú dochtúirí drugaí ar feadh na seachtaine de 15-20 mg in aghaidh an lae nó Dhá - Cheithre milleagram de "Dexamethasone", ba chóir a ghlacadh 2-3 lá. Má tá an tástáil a thaispeántar torthaí maith, ionas gur féidir leat tús a chur le leigheas buan "prednisone". I bhformhór na gcásanna, is é an dosage laethúil thart ar 10-15 mg in aghaidh an lae. Mar sin féin, tá gach cás fíor ar leith, agus mar sin an t-alt sa liosta seo ach moltaí ginearálta. Braitheann sé ar an aois an linbh, chomh maith le ar an leibhéal na hormóin san fhuil agus an méid virilization.

Ós rud é an dáileog a laghdú de réir a chéile le himeacht ama. Déantar é seo trí 2-2.5 mg in aghaidh na seachtaine. Is féidir leis an dosage deiridh a chinneadh ach amháin tar éis amháin nó dhá mhí tar éis tosú cóireála. Dar le saineolaithe, ní mór an dáileog laethúil do leanaí faoi bhun bliain amháin a roghnú ach amháin ina n-aonar, ar aon dul leis na sonraí cliniciúla ar níos mó ná paraiméadair hormónach. Go deimhin, a roghnú go bhfuil an dáileog is fearr is féidir an kid deacair go leor. Is gá chun tástáil leanúnach, d'fhonn an baol ródháileog a sheachaint. íosráta laethúil ach 2.5 mg, agus cé go uasmhéid - 15 mg.

Coinnigh i gcuimhne go cur na drugaí ba chóir i gcónaí. Tá sé seo is fearr a dhéanamh ar maidin agus san iarnóin, tar éis béile. Má tá gá a athrú ar an druga, tá sé riachtanach a bhreithniú a ghníomhaíocht fiseolaíocha.

I gcásanna áirithe, an druga "cortisone" a úsáidtear chun cóir leighis galar. Mar sin féin, tá sé in ann na héifeachtaí níos laige agus gearrthéarmacha ar an cosc a hormone adrenocorticotropic sholáthar. Tá an druga níos laige "Prednisolone" níos mó ná cúig huaire, agus dá bhrí sin éilíonn dosage mór go leor. Babies na drugaí a tugadh dó de ghnáth trí instealladh ionmhatánach maidin.

Ceann de na is éifeachtaí glucocorticoid áireamh "Dexamethasone". Tá sé in ann a bhaint de tháirgeadh hormone adrenocorticotropic deich n-uaire níos éifeachtaí ná mar a dhéanann sé "Prednisolone". Ach tá sé riachtanach a chur san áireamh go bhfuil sé beagnach aon éifeacht ar meitibileacht salann, agus is minic a chuireann le ródháileog. Is norm laethúil na substainte i gcoitinne 0.25-0.5 mg.

Beidh gach táirgí atá liostaithe thuas a bheith ar an gcomhlacht i bhfeidhm go diúltach ach amháin i gcás ina roghnófar an dosage mícheart. Seo le fios go cur i níos mó airgid ná mar is gá ag an gcomhlacht a bheidh, go mbeadh tionchar tubaisteach air. Má tá úsáid iomarcach aon cheann de na drugaí a bheidh an t-othar a thabhairt faoi deara deargadh agus aghaidh chothromú, goile mhéadú, agus uaireanta a chur ar fionraí fáis agus forbartha. Mar sin féin, gach ceann de na héifeachtaí ródháileog an-imíonn siad go gasta má tá sé giotán a laghdú, nó a aistriú chuig cógais níos laige.

modh chóireáil mháinliachta

De ghnáth, tá hipearpláis adrenal ó bhroinn oidhreacht i chineál autosomal cúlaitheach. Sa chás seo, is cuma cén fhoirm a bhfuil an galar.

Is é ceann de na céimeanna an chóireáil chuí na cailíní máinliachta plaisteach. An chuid is mó minic a dhéantar máinliacht ar an foirmiú an fhoirm cheart de na minora labia, le resection de na clitoris agus oscailt an sinus urogenital. Tá a leithéid de oibríocht mór, mar go gcuidíonn sé a chur ar ais go léir na feidhmeanna fiseolaíocha i gceart de na cailíní chomhlachta, chomh maith le tábhacht shóisialta agus síceolaíochta. Dá bhrí sin, nach bhfuil an leanbh a bhraitheann ar a inferiority, ionas gur féidir é a thabhairt don naíscoil nó rannóg spóirt. Deara, áfach, gur gá duit a chur i gcrích an oibríocht ar feadh bliana ar a laghad tar éis thús an chóireáil le gníomhairí hormónach.

Tá sé tábhachtach chun staidéar a dhéanamh ar gach gné den ghalar ar nós hipearpláis adrenal ó bhroinn. ICD-10 - aicmiú idirnáisiúnta de ghalair ina bhfuil an galar a E.25.0 cód

hipearpláis adrenal ó bhroinn agus toircheas

Má tá an t-othar fhoirm iar-pubertal an ghalair, go bhfuil dóchúlacht ard de na fhéatas neamhfhorbartha, ginmhilleadh, breith anabaí agus ar abortions leighis. Go minic gearán mná torracha ar bheocht lag agus caillteanas glan de appetite. Gan eisiata, agus éagothroime leictrilít. De ghnáth leis an 28 seachtain an toirchis, feabhas suntasach ar an othair riocht. Bí cinnte a choinneáil i gcuimhne go fiú nuair tearmannú leanbh nach féidir fhulaingt scor drugaí hormónach. Déanfar é seo a bheith ar feadh a saoil.

Luí seoil, agus an tréimhse i ndiaidh dóibh - tá sé seo an-strusmhar don chorp ar fad, agus cuimsitheach an cortex adrenal. Mar sin, nuair a bheidh an galar "hipearpláis adrenal ó bhroinn", maidir le staid anailís sláinte a ní mór a chur ar an am. Ba chóir go mbeadh bean a rialú na táscairí hormóin.

Réamh-mheastacháin don todhchaí

Is féidir Virilnoe cineál hipearpláis adrenal ó bhroinn, chomh maith le aon fhoirm eile a thabhairt tuar maith ach amháin nuair a an tús na cóireála cuí tráthúil. Ar ndóigh, tá sé an-tábhachtach a bhunú ar an diagnóis ceart go hiomlán.

Go minic, nuair is féidir tús tráthúil de chóireáil cosc suaitheadh i struchtúr na horgáin baineann giniúna sheachtracha. Tá sé an-tábhachtach a roghnú an dosage ceart. Má dhéantar seo go mícheart, beidh sé stop a chur le fás an chomhlachta, agus beidh mná figiúirí masculinization.

Níl an dysfunction ó bhroinn de nonclassical cortex adrenal foirm bheith contúirteach de na galair, ach tá an próiseas cóireála agus neamhaird an bhean cosúil go bhfanfaidh childless.

Mar sin féin, le cóireáil chuí, fiú mná le foirm solteryayuschey an ghalair, tá gach seans a bheith ag iompar clainne. An rud is mó - ná rith iad féin, de shíor ag cur dochtúir forordaithe cógais, agus a chothabháil le stíl mhaireachtála maith. Agus ansin ní bheidh tú in eagla ar aon ghalar. Bí folláin.