Galar von Willebrand ar

Angiohemophilia, nó, i bhfocail eile, galar von Willebrand ar (scríofa faoina tacaíocht "purpura atrombotsitopenicheskaya") - ar neamhord fola a arb iad is sainairíonna laghdú ar téachtadh fola agus tá sé oidhreacht i autosomal ceannasach nó cúlaitheach slí automno. Tarlaíonn sé seo paiteolaíochta le minicíocht de 1: 1000. An t-ionchas saoil nach bhfuil na daoine tinne a laghdú, ach tá dóchúlacht ard a fhorbairt bleeding bagrach don bheatha ann i gcónaí.

Is é an chúis an ghalair seo an easpa shubstaint áirithe (von Willebrand fachtóir) atá sa bhalla an tsoithigh agus chun fónamh mar cobhsaitheoir agus iompair na fachtóir VIII (globulin antihemophilic nó A) an chórais téachtadh fola. De thoradh greamaitheacht pláitíní suaite ar an bhalla na soithigh fola, a agglutination le chéile, a laghdú chomhaireamh cille fola agus téachta méadaithe fuiliú am.

Tá Galar Von Willebrand ar cineálacha éagsúla.

Tá Cineál 1 ón uimhir leor de von Willebrand fachtóir le struchtúr ceimiceach gan athrú. Tarlaíonn sé i thart ar 75% de na hothair a bhfuil an diagnóis. patrún ceannasach autosomal oidhreacht.

Cineál 2. Na hathruithe difear do struchtúr spásúil von Willebrand fachtóir i dtiúchain fola gnáth. Cliniciúil faoi deara i 5-15% de na hothair. subtypes, cuireadh go leor (A, B, M, N). Is féidir le Oidhreachta sreabhadh an dá autosomal ceannasach agus autosomal cúlaitheach bhealach.

Cineál 3. An fhoirm sileadh is deacra. arb iad is sainairíonna sé ag leibhéal an-íseal de fhachtóir i vWF plasma (níos lú ná 10% de ghnáth). Diagnóisíodh níos lú ná 5% d'othair. Tarlaíonn Oidhreachta ar bhealach autosomal cúlaitheach.

Cineál Pláitíní. De bharr sócháin atá oidhreacht i chineál autosomal ceannasach-, tá sárú pláitíní receptor struchtúr casta, ina gceangal go von Willebrand fachtóir.

An cineál fuarthas. Eascraíonn sé le linn na beatha mar thoradh ar phróisis autoimmune, arb iad is sainairíonna an chuma ar autoantibodies san fuilphlasma von Willebrand fachtóir.

Mar gheall ar an bhfíric go bhfuil cineálacha multiform de ghalar von Willebrand, is féidir leis an pictiúr cliniciúil a bheith an-éagsúil. siondróm hemorrhagic a bheith éagsúil ó fhoirmeacha éadrom le barrachas de nasal agus bleeding gingival chun foirmeacha tromchúiseacha a tharlaíonn le útarach trom agus gastraistéigeach bleeding. I leanaí, is féidir leis an galar a bhfuil amhras bleeding spontáineach as an srón agus bruising minic ar an gcraiceann. Ós rud é nach bhfuil inheriting an galar chloígh na ngnéaschrómasóm, an dóchúlacht bualadh an gcéanna don dá inscne. Mná, áfach, de dheasca airíonna bunreachtúla agus fiseolaíocha an orgánaigh, is é an galar níos deacra a fhulaingt. Go minic menorrhagia debilitating, dóchúlacht ard hemorrhage postpartum a fhorbairt. Is féidir seo mar thoradh ar theacht chun cinn na anemia iar-hemorrhagic. Is gemoartrozov seans beag, mura mbeidh mar thoradh sáruithe tromchúiseacha ar an fheidhm mótair ann freisin.

Conas a dhiagnóiseadh galar von Willebrand?

Is próiseas éasca go leor. Tarlaíonn diagnóis an ghalair ar bhonn samplaí uirlise iomadúla, a chinneadh an staid na soithigh fola; Anailís Fola, ina n-aithnítear an leibhéal gníomhaíochta de von Willebrand fachtóir, luas téachtadh fola, an láithreacht is féidir de autoantibodies san fuilphlasma. Is gá a achomharc a dhéanamh chuig an comhairliú géiniteach a chinneadh an cineál oidhreacht agus riosca a fhorbairt ar an galar in glúnta atá ina dhiaidh.

Is féidir le galar Willebrand déanfar í a láimhseáil ar bhonn na modhanna sonracha agus neamh-sonrach. Nuair a úsáideann cur chuige nonspecific meicniúil bleeding stad, haemostatics áitiúla, aigéad aminocaproic (inhibits an ghníomhaíocht ar an gcóras fola fibrinolytic) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Nuair is féidir teiripe faoi leith a úsáid kripretsipitatov ina bhfuil gníomhaire téachta agus fachtóirí téachtadh áirithe.

An féidir cosc a chur galar von Willebrand?

Toisc bearta coisctheacha moltar fheidhmiú mhín, nach iad an baol díobhála, chomh maith le taighde roimh conceiving leanbh de chuid an chrainn ghinealais an teaghlaigh, is comhaltaí a bhfuil iompróirí an galar.