Galar Rendu-Osler ghalar: diagnóis agus cóireáil

Is é an chuma ar ribeadáin bleeding beag (arterioles nó venules) - Galar Osler-Rendu. Tá sé suntasach go ní dhéanann an próiseas gur de shainghné inflammatory. I bhformhór na gcásanna, is é an galar léiriú mar líonraí soithíoch (nó asterisks). Ach a tharlaíonn damáiste soithíoch ní hamháin ar an dromchla an craiceann. Chomh maith leis sin d'fhéadfadh comharthaí a tharlaíonn ar na seicní múcasacha na n-orgán eile (bronchus, srón, béal, bladder).

Galar Rendu-Osler: Clinic

Den chéad uair Déantar cur síos ar an galar ó dhúchas na Fraince - Lui Mari Rendu. Comhlánaigh an pictiúr ar an galar dá bhforáiltear saineolaí na Breataine William Osler. Faisnéis agus gach barúil fhorlíonadh Frederick Weber. Fuarthas amach go bhfuil an galar oidhreacht. Leanaí go leor chun hoidhreacht an géine lochtach an tuismitheora. Ag fulaingt ó Siondróm seo go cothrom idir buachaillí agus cailíní. D'fhorbairt a fhreagairt na géinte a leanas: Is é an chéad freagrach as endoglin rialuithe, a tháirgeadh gliocóphróitéin. Tagraíonn an dara catagóir don fachtóir fáis a athrú. Nuair a chailleann a n-árthaí mutation leaisteachas, tá lochtanna joints, abnormalities i struchtúr na cealla endothelial. Is fiú a nótáil go bhfuil an galar Rendu-Osler (haemangiomatosis scaipeadh) - nach bhfuil coinníoll annamh, agus an cineál ar a bhunadh soiléir i gcónaí. Is iad na leitheadúlacht an ghalair seo a leanas: dtéann sí i gcion 1 duine in aghaidh 5,000.

An chéad comharthaí de na galair

De ghnáth, suas go dtí 6 bliana gan comharthaí a léiriú an galar (cé go bhfuil an galar Rendu-Osler hereditary). Nuair a shroichtear aois áirithe (6-10 bliain) go bhfuil na comharthaí chéad. Is féidir Ar an craiceann nó seicin mhúcasach na n-orgán eile a bheith le feiceáil ar theacht chun cinn angiomas (ie soithí meall). Mar thoradh air sin, is féidir lochtanna sna ribeadáin agus soithigh fola a bhunú de dearg (nó le leid de gorm) spotaí a bleed. Galar Rendu-Osler-Weber agus tá sé tréithrithe ag rátaí ísle le téachtadh fola. Mar thoradh air sin, is féidir bleeding (fiú amháin mar gheall ar microtrauma). Uaireanta, an symptom amháin d'fhéadfadh a shonrú ar an láthair ghalair, tá nosebleeds. Ina theannta sin, is féidir na cailíní a bheith menstruation trom. Mar a fhorbraíonn an bleeding go minic anemia, titeann an leibhéal haemaglóibin.

céim den ghalar

Tá roinnt céimeanna Galar Rendu-Osler-Weber. I gcás go bhfuil gach ceann acu arb iad is sainairíonna comharthaí áirithe. I go bhfuil céimeanna luath de loit soithíoch beag, tá i bhfoirm spotaí beaga. Is é an meánleibhéal arb iad is sainairíonna an láthair veins Spider, "damháin alla". tá an chuma ar dearg (bhabhta nó ubhchruthach) nodules go protrude os cionn dhromchla cúpla milliméadar - Nodular bhfoirm. Tá siad trastomhas de 5-7 milliméadar. Nuair a bheith ar na sonraí oideachais brú-íogair pale (gach cineál). Ansin siad a líonadh le fuil.

Aicmiú foirmeacha an ghalair

Mar a luadh cheana, d'fhéadfadh sé a bheith ar ghalar Rendu-Osler hereditary (Is féidir le grianghraf manifestations galar a bheith le feiceáil san Airteagal seo), a tharchuirtear ó thuismitheoirí. Má an siondróm fulaingt agus daidí, agus mo mháthair, tá an galar a tharlaíonn i bhfoirm níos déine an leanbh. Tá cásanna treallach, a thagann chun cinn mar gheall ar mutation ann freisin. Ag brath ar an áit idirdhealú na saineolaithe lesion an cineál nasal (bleeds srón), pharyngeal, cutaneous (is féidir bleed réimsí áirithe ar an gcraiceann). Visceral fhoirm iad is sainairíonna bleeding ó inmheánach orgáin. D'fhéadfadh sé a thabhairt faoi deara chomh maith agus i ndáil le cineál measctha, a chuireann isteach an dá an craiceann agus orgáin inmheánacha.

Galar Rendu-Osler (ICD-10 cód): fachtóirí riosca ag diagnóis

Gcéad dul síos, is é an fachtóir riosca is mó heredity. Ina theannta sin, is féidir leis an galar a spreagadh míochainí a ghlac le bean torrach sa chéad trí mhí. Galair neamhshábháilte agus thógálacha a aistríodh le linn na tréimhse sin. An féidir spreagadh bleeding a leanas: éadaí ag cuimilt ar na réimsí a ndearnadh damáiste, brú fola ard, aiste bia neamhchothrom. An easpa riandúile riachtanacha i mbia is féidir a neartú soithigh fola - sin ceann de na cúiseanna a laige. Tá sé seo fíor go háirithe de lucht tacaíochta na vegetarianism.

modhanna diagnóis

Cur le chéile ar cliniciúil diagnóis de Rendu-Osler ghalar tá sé bunaithe ar an scrúdú ar an fisiceach riocht an othair. De ghnáth ar an duine, scalp, múcasacha féidir a fheiceáil telangiectasia. Seo foirmiú de dath dearg, a ghníomhóidh ar an dromchla craiceann. Is féidir lochtanna den sórt sin a bheith suite ar na orgáin inmheánacha. Ní mór dúinn tástáil fola coitianta gur féidir shonrú ar an láthair anemia. Déanann anailís bithcheimiceach is féidir a bhrath comh-ionfhabhtuithe agus galair. Baineann sí chomh maith le tástáil fuail. Má tá fáil cealla fola dearga, is féidir a rá go bhfuil an duáin i mbéal forbartha bleeding, conradh urinary. Déanann an speisialaithe sraith tástálacha. Ceadaíonn tweak Samplach chun breithiúnas hemorrhages subcutaneous. I gcás na tástála an craiceann faoi na squeeze collarbone ar feadh tamaill. Soláthraíonn faisnéis den sórt samplacha agus úmacha (tá sé forshuite ar an forearm ar feadh cúpla nóiméad). Má tá amhras faoi ghalar Rendu-Osler, nach bhfuil diagnóis gan tástálacha a dhéanamh ar an luas le téachtadh fola, fuiliú ré (sosanna finger). cuas comhlacht iniúchadh ag úsáid endoscope. Má tá na hairíonna seachtracha as láthair, a bheith ansin tomagrafaíocht ríomh. An modh seo is féidir leat chun aon sáruithe ar an inmheánach orgáin.

cóireáil an galar

Soláthraíonn Galar Rendu-Osler cóireáil mar seo a leanas. Gcéad dul síos, tá sé seo le teiripe coimeádach. Tá a bunúsach ar an úsáid a bhaint as coscairí de uisciúcháin dromchla a bleeds. Tá na míochainí bac resorption an téachtán fola agus stop a chur leis bleeding sin. Mar a léiríonn cleachtadh, tá drugaí eile neamhéifeachtach. Go minic, tá máinliacht ag teastáil. Le linn an chruinnithe a bhaint an chuid damáiste an árthaigh. Is féidir é a chur in ionad an próistéise (más gá). Nuair a thugann nosebleeds cryocautery toradh maith. Ag baint úsáide as nítrigin leachtach, roinn reoite an árthaigh. Is Lúide éifeachtach úsáid an léasair do cauterization. I gcásanna áirithe, teiripe hormone.

fhuilaistriú (teiripe gemokomponentnaya)

I gcásanna ina cúis leis an ngalar Rendu-Osler caillteanas fola mór, éilíonn an úsáid a bhaint fola bhronnadh. Easnamh comhpháirteanna atá freagrach as téachtadh dhéanann, suas le haghaidh an aistriú plasma (úr reoite). Tá an teiripe a úsáidtear do choinníollacha a bhagraíonn ar shaol an duine. Chomh maith leis sin i gcásanna den sórt sin, b'fhéidir go mbeadh ort a aistriú pláitíní deontóra. I gcásanna a mbeidh foirm dian de anemia an t-othar (leibhéil an-ísle haemaglóibin) nó teacht Bheirnicé anemic (cailliúint comhfheasa de bharr easpa ocsaigine chuig an inchinn), fhuilaistriú na cealla fola dearga ó dheontóir fola. Is minic a scaoiltear ó próitéiní le fáil ar an dromchla.

deacrachtaí féideartha an ghalair

Is féidir le galar Galar Rendu-Osler, an pathogenesis na forbartha agus an easpa cóireáil éifeachtach mar thoradh ar roinnt gnéithe diúltacha. Gcéad dul síos, a fhorbairt anemia. Is féidir le caillteanas suntasach fola mar thoradh ar Bheirnicé anemic. Tá an fear sa chás seo unconscious agus ní freagra a thabhairt ar spreagthaigh seachtracha. Tá sé freisin gan féideartha pairilis. Is féidir leis an galar mar thoradh ar daille (chun cur fola isteach sa reitine). deteriorates go mór Stát na orgáin inmheánacha. Is féidir le fo-iarsmaí contúirteacha ar an galar a bheith ina hemorrhage inchinn. Mar sin féin, undiagnosed ionfhabhtú agus inniúil teiripe ligeann a shábháil sláinte agus saol na n-othar.

bearta coisctheacha

Tá gá le bearta coiscthe Bunscoile sula ndéanfar an fhadhb a bhraitear. Teaghlaigh ina comhalta nó comhaltaí diagnóisíodh le galar Rendu-Osler, ba cheart dul i gcomhairle le geneticist. Tá cásanna ann nuair moladh a staonadh ó conceiving leanbh. Freisin, ní mór a bheith i gceist mar gheall ar an fórsaí slándála an chomhlachta. Beidh gníomhaíocht Dea mbeadh siúlóidí rialta ar an tsráid, hardening de chuid an chomhlachta. Is Cothaithe cuí le aiste bia cothrom riachtanach freisin.

Is cosc a Tánaisteacha scrúduithe rialta ag speisialtóirí. Is é an cuspóir is é sin an-luathbhrathadóireacht den ghalar. Má tá an siondróm a diagnóisíodh, ba chóir cóireáil a bheith tráthúil agus iomlán. Más gá, máinliacht ní mór an t-othar i gcomhairle gá go mbeadh hematologist. Tabharfaidh sé seo deis do dhuine ó deacrachtaí a chosaint le linn máinliacht (bleeding mór-). Ba chóir do gach othar agus a ghaolta a thabhairt faisnéis maidir le conas a chur ar fáil garchabhair chun cur fola (inmheánach agus seachtrach). Tá sé molta a dhéanamh aistriú comhpháirteanna fola deontóra ach amháin i gcásanna riachtanas mhór.