Cad é an siondróm de Klippel-Trenaunay-Weber?

Mar is eol duit, lochtanna breithe ar aghaidh ar go géiniteach ó thuismitheoirí nó a eascraíonn as an sárú embryogenesis. Is féidir le aimhrialtachtaí a ghiniúint ó aon fíochán nó orgán. Is minic go bhfuil siad le fáil díreach tar éis breithe, ach uaireanta iad féin i bhfad níos déanaí. Is sampla gur aimhrialtacht ó bhroinn siondróm, Klippel-Trenaunay-Weber. Tagraíonn an galar chuig paiteolaíocht an gcóras soithíoch, dtéann sí i gcion go príomha, an fhéith limb níos ísle.

I gcodarsnacht le go leor aimhrialtachtaí ó bhroinn eile, d'fhéadfadh Siondróm Klippel-Trenaunay-Weber bhfuil prognóis fabhrach don saol. Tá sé amach trí cóireáil tráthúil mháinliachta an galar.

Paiteolaíocht: Siondróm, Klippel-Trenaunay-Weber - céard é féin?

Tá an galar curtha ar eolas ó 20ú haois, nuair a bhí sé cur síos ar dtús dhá eolaithe - agus Klippel Trenaunay. Níos déanaí, leis an Dr Weber Bhí eolas faoi ghalair seo cheana. Tá sé ar eolas go bhfuil an galar ainm eile - nevus venous osteogipertrofichesky.

Siondróm Klippel-Trenaunay-Weber fuair go príomha i measc an daonra fireann. I láthair na huaire, nach bhfuil eolas faoi an bhunchúis leis an ngalar agus a eipidéimeolaíocht leor. Is iad na comharthaí is mó de na paiteolaíochta fairsinge "mól" (nevi) ar na cosa, difriúil trastomhas níos ísle géag varicosity. In ainneoin an luathfhorbairt na comharthaí cliniciúla agus déine loit, i gcásanna áirithe, is é an t-Siondróm treatable. Tá an buntáiste a bhuíochas a baineadh amach chun cinn nua i réimse na teicnící máinliachta soithíoch.

Na cúiseanna leis an bhfadhb

Ós rud é gur cur síos ar an galar le déanaí (thart ar 100 bliain ó shin), níl aon eolas iontaofa faoi a etiology ann faoi láthair. Mar sin féin, tá roinnt teoiricí, dá réir a fhorbairt Siondróm Klippel-Trenaunay-Weber. Na cúiseanna an ghalair a bhaineann le stair teaghlaigh. Tuigtear go bhfuil an fachtóir is mó etiological an mutation géine. Dar leis an teoiric eile, luíonn an cúis leis an ngalar i sárú ar embryogenesis i toirchis go luath. Faoi thionchar tosca comhshaoil (nimhiú ceimiceach, strus sícea-mhothúchánach, nochtadh do radaíocht) Tarlaíonn córas venous aplasia. Is é a tearcfhorbairt bainteach freisin le gníomhairí tógálach. De réir na teoirice seo, tá an chúis na galair baictéir nó víris gafa sa chorp na máthar le linn toirchis.

An pictiúr cliniciúla an ghalair

An chéad manifestations den siondróm Klippel-Trenaunay-Weber deara cheana féin sa tréimhse nua-naíoch. I gcásanna neamhchoitianta, a láithreoidh siad níos déanaí - i óige. Tá comharthaí clasaiceach de na galair na hairíonna seo a leanas:

1. spotaí Spider - Angioma. Is minic, tá siad ar fáil ar cos amháin agus clúdaíonn siad limistéar mór. D'fhéadfadh Angiomas dath a athrú ó éadrom go dorcha corcra. Faoi thionchar tosca fisiceacha (cuimilte, tionchar) craiceann sa "birthmarks" de damáiste go héasca, tá ann bleeding.
2. veins varicose ar na cosa ar an dromchla. Manifestations cliniciúla den charachtar - tortuosity, ramhrú, galracht méadaithe agus soithí an limb níos ísle.
3. Hypertrophy an cos i gceist agat. Mar gheall ar an díobháil na veins domhain agus a n-arduithe géag iomadú ar trastomhas. I gcásanna áirithe, tá an próiseas an cnámh agus ar an gcóras ar. Ansin is féidir leis an cos difear a bheith níos faide ná an limb sláintiúil.

Uaireanta, nach bhfuil sé ar cheann de na saintréithe an ghalair a léiriú nó go seachtrach (m.sh., veins superficial varicose). I gcásanna áirithe, a théann an paiteolaíochta go tapa, agus an defeat na fáltais ó na foircinn go dtí an trunk agus comhlacht uachtair.

diagnóisic

Is Drochamhras siondróm Klippel-Trenaunay-Weber féidir ag Angioma fairsing. Is cosúil ar dtús Seo symptom. Ina dhiaidh sin chuaigh ag veins varicose agus hypertrophy an limb. An ghné ar saintréith de chuid an ghalair seo - defeat aon-Thaobh. Má tá amhras ort galar i gcrích saotharlainne agus diagnóisic uirlise. An chéad a dhéantar ultrafhuaime agus Doppler ultrafhuaime na géaga níos ísle. Gné den Siondróm seo an easpa comhghaol idir brú venous agus gníomhaíocht cairdiach. Tá an tréith léirithe ag líne dhíreach le linn venography.

Trenaunay Siondróm Klippel-Weber: cóireáil galair

Braitheann Deireadh a chur leis an galar ar an méid scrios vein domhain. Le caolú suntasach den seachbhóthar a dhéantar. Má bhuail an príomh-Vín limistéar mór, rinne an t-árthach nódú ábhar sintéiseach. Mar chóireáil bhreise sclerotherapy (drugaí "Trombovar", "Wayne fibro"), ag caitheamh éadaí comhbhrú. Chomh maith leis sin éilíonn fáiltiú shíor anticoagulants (cógais "Warfarin"). I gcásanna áirithe, is féidir le máinliacht soithíoch a dhéanamh le léasar.