Tetralogy na Fallot - cad é seo? Diagnóis agus cóireáil

Tetralogy de Fallot - ar galar croí ó bhroinn, a bhfuil tréithe éagsúla abnormalities. I láthair an ghalair athruithe ar fheidhmiú an chórais cardashoithíoch, a bhfuil fraught le iarmhairtí níos tromchúisí. Mar shampla, sna naíonáin tá an paiteolaíochta gabháil go minic ag cyanosis, shortness an anáil agus moill ar fhorbairt dian. Sin é an fáth go bhfuil na tuismitheoirí chomh buartha le ceisteanna faoi cad is galar faoi thionchar cad fachtóirí a fhorbraíonn sé, an méid atá gabháil leis na comharthaí. Tar éis an tsaoil, a dhiagnóisiú go luath agus cóireáil chuí - an rud ach is féidir a chinntiú don pháiste ar an saol gnáth sa todhchaí.

Cad é tetralogy de Fallot?

Tetralogy de Fallot (IBI) - is inbheirthe, locht croí casta. Is éard atá bhonn moirfeolaíocha paiteolaíochta de cheithre comharthaí (a, le fios go deimhin, ar an téarma "leabhar nótaí"). Is iad sin:

• bac ar an gceart roinn eis-sreabhadh ventricular;
• díláithriú an aorta;
• hypertrophy ventricular ceart ;
• fairsing locht ventricular septal.

Den chéad uair cuireadh síos an paiteolaíochta i 1888 ag an pathologist na Fraince Fallot, a bhfuil a ainm Ainmníodh ina dhiaidh sin. De réir staitisticí, is é an galar thart ar 7-10% de anchuma ó bhroinn. Dála an scéil, tetralogy de Fallot uaireanta in éineacht le aimhrialtachtaí eile, mar shampla, arteriosus ductus paitinne, stenosis de na brainsí an artaire scamhógach, áirse Aortach agus pravoraspolozhennoy t. D.

Na cúiseanna is mó de ghalar

Tetralogy de Fallot - ar paiteolaíochta, atá déanta mar thoradh ar shárú ar an bpróiseas leagan agus forbairt an chórais cardashoithíoch trí tuairim is 2-8 seachtaine d'fhorbairt suthach. Tá sé sin go nach bhfuil na cúiseanna aimhrialtacht ar eolas go hiomlán. Ar an láimh eile, tá roinnt de na fachtóirí riosca a bhí na taighdeoirí in ann a fháil amach.

Mar shampla, d'fhéadfadh an t-paiteolaíochta tarlú i gcás sna céimeanna luatha an toirchis, d'fhulaing bean ionfhabhtú (an bhruitíneach dhearg, bruitíneach, fiabhras scarlet, agus roinnt daoine eile). Is féidir le Sárú leabharmharcanna agus orgáin an fhéatas a bhaineann leis roinnt drugaí, lena n-áirítear drugaí hormonal, hypnotic agus sedative drugaí. drugaí Glactha, difear alcól freisin ar an foirmiú galar croí ó bhroinn (CHD).

Tá Tetralogy de Fallot diagnóisíodh uaireanta i leanaí a bhfuil abnormalities eile, ar nós an Amstardam dwarfism mar a thugtar air. Is é seo an tinneas tromchúiseach atá ag gabháil leis neamhoird éagsúla, lena n-áirítear auricles dífhoirmiúchán, Hypertrichosis, myopia, atrophy nerve snáthoptaice, dífhoirmiúchán spinal agus a leithéidí. D.

De ghnáth, tosaíonn an fhorbairt galar croí i láthair na huaire nuair a, ar chúis amháin nó rotates infundibulum eile frith-deiseal. De thoradh comhla uainíochta Aortach míchuí atá bhog, agus tá an aorta féin suite ar an septum interventricular. Le lengthens forbairt an trunk scamhógach féatais Narrows, agus shifts mar gheall ar suíomh míchuí ar an aorta.

aicmiú de ghalair

Is féidir le Tetralogy de Fallot i leanaí ionadaíocht ceithre chineál, ag brath ar an cosc chonair eis-sreabhadh ceart ventricular an t-aschur:

• Sutheolaíochta, nó an chéad chineál tetralogy de Fallot - cineál paiteolaíochta, ina bhfuil an dí-sciath cónúil ar an taobh clé agus ar aghaidh. Níl fáinne Fibrinous deformed, agus tá an t-uasmhéid an stenosis lonnaithe i fáinne de muscle.
• An dara cineál, nó tetralogy hipeartrófach de Fallot - ar chineál an paiteolaíochta, ina bhfuil ní amháin ar an dí-áitiú na críochdheighilte (mar a chuirtear síos i gcás roimhe sin), ach marcáilte sé hypertrophy. réimse forbartha is mó ar stenosis faoi deara i leibhéal na gceart roinn eis-sreabhadh ventricular.
• An tríú cineál paiteolaíochta sa leigheas dá ngairtear feadánacha, arb iad is sainairíonna roinn míchumtha trunk artaireach ginearálta. Mar thoradh ar a leithéid de shárú ar an struchtúr gnáth, athrú cón scamhógach - a bhíonn sé narrowed agus a ghiorrú. Ina theannta sin, an éagsúlacht na galair arb iad is sainairíonna stenosis scamhógach agus hypoplasia fáinne fibrinous.
• Multicomponent, an ceathrú cineál tetralogy de Fallot ag gabháil de ghnáth ag ballaí suntasacha síneadh cón.

Gnéithe hemodynamics i ghalair

Cad iad na hathruithe atá ag gabháil leis galar croí? Tetralogy de Fallot, in aon chás i gceist neamhoird hemodynamic déine na a gcinnfidh an bhfoirm toirmeasc ar an ventricle ceart an duct aschur, chomh maith leis an láthair na n-athruithe sa septum interventricular.

Má stenosis scamhógach suntasach agus tá locht septal mór, sreabhadh an méid níos mó fola ón dá ventricles isteach sa aorta. Ach tá san artaire scamhógach sheirbheáil i bhfad níos lú ná mar is gnách, a Spreagann forbairt hypoxemia artaireach. In foirm mhór an ghalair i fola thiocfaidh gcúrsaíocht scamhógach ón aorta nó trí collaterals, nó tríd an arteriosus ductus paitinne.

Más rud é bac othar measartha, a fhorbraíonn sé shunt chlé ar dheis - cé go atsianoticheskaya bhfoirm ar an galar. Mar sin féin, tá an galar ag dul chun cinn i gcónaí - thiocfaidh chun bheith an chéad bhailiúchán fola crois, agus ansin ar dheis-ar chlé, agus tá an galar a chlaochlú as an cruth bán i gorm (cyanotic).

Cad iad na Is é chomharthaí den ghalar acu ag gabháil leis?

Is féidir leis an pictiúr cliniciúil an paiteolaíochta a bheith difriúil, mar go bhfuil ag brath go mór ar an cruth ar an ngalar. Mar shampla, tá uaireanta tetralogy de Fallot sa nuabheirthe ag gabháil leis cyanosis marcáilte. Sa chás seo, is féidir leis an leanbh a ag fulaingt ó shortness an anáil le linn feedings. Agus meáchan a fháil íseal faoi deara sna chéad mhíonna i ndiaidh. Ar an láimh eile, má tá an stenosis artaire scamhógach i leanbh íosta, ansin an coinníoll cyanosis eile nach faoi deara, agus dá bhrí sin a dhiagnóiseadh an galar trí nach bhfuil a gcuma féidir i gcónaí go tapa.

Minic go leor a tharlaíonn ionsaithe hypoxic i gcoinne cúlra de ghníomhaíocht fhisiciúil. Tá a leithéid de stát gabháil leis breaths as cuimse agus an-mhinic. Tosaíonn an kid go caoin, a bheith an-restless. Cyanosis méaduithe de réir a chéile. De ghnáth, tá a leithéid de chás a breathnaíodh i leanaí óga, a bhfuil na hairíonna is pronounced le feiceáil idir aois dhá agus ceithre mhí.

Má tá tetralogy de Fallot sa nuabheirthe gabháil leis ionsaithe tromchúiseacha, d'fhéadfadh sé mar thoradh ar marbhántacht ghinearálta agus taomanna. Uaireanta mar thoradh paiteolaíochta chun báis. Páistí níos sine uaireanta le linn súgartha gníomhach go fisiciúil squat instinctively go laghdaíonn supposedly an tuairisceán venous córasacha agus a fheabhsaíonn sáithiúcháin ocsaigin i fola artaireach.

comharthaí paiteolaíochta Bunúsach - bouts an cyanosis agus dyspnea, go minic ag gabháil cailliúint comhfheasa. Is é an méid easnamh ocsaigin agus déine na n-ionsaithe go díreach ag brath ar an méid stenosis an artaire scamhógach.

Ba chóir a thabhairt faoi deara freisin go bhfuil an pictiúr cliniciúil, mar riail, tá roinnt céimeanna go dtí an linbh folláine, chomh maith le roinnt tréimhsí go háirithe trom:

• Ó bhreith go 6 mhí. Is é an bhfíric go bhfuil i rith na tréimhse seo nach bhfuil na páistí an-gníomhach go fisiciúil, agus dá bhrí sin cyanosis agus hypoxia in iúl measartha. Ar ndóigh, nach bhfuil sé seo i gcónaí, roinnt leanaí ag fulaingt beagnach ón gcéad lá den saol.
• Tugadh faoi deara an chéim is deacra (ón taobh leighis) sa tréimhse ó sé mhí go dtí dhá bhliain. Forbraíonn an ionsaí nuair spasm de an ceart tracts eis-sreabhadh ventricular. De thoradh spasm na fola venous fad atá scaoiltear í sa aorta, as a dtagann forbairt ar hypoxia inchinn níos déine. De ghnáth ionsaí thosaíonn an leanbh go tobann - thagann sé restless. Breathnaithe cyanosis agus dyspnea, uaireanta go dtí an pointe unconsciousness. Is minic go bhfuil ages. Tarlaíonn an próiseas seo, i bhformhór na gcásanna ar chúlra de strus mhothúchánach nó fhisiciúil.

Sa todhchaí, athruithe ar an pictiúr cliniciúil beagán. Ag aoiseanna níos sine, cyanosis ag fás i gcónaí (uaireanta go tapa, uaireanta mall), ach tá ionsaithe imíonn siad beagnach go hiomlán. tachycardia laghdaithe agus dyspnea agus scamhógach déanta ciorcad gcúrsaíocht comhthaobhachta.

Modhanna nua-aimseartha de diagnóis

Ar ndóigh, ní féidir ach le dochtúir cáilithe a chur den sórt sin a diagnóis. Tetralogy de Fallot - a paiteolaíochta go n-éilíonn a bhailiú stair iomlán leighis agus roinnt staidéar go bhfuil, ní hamháin dhearbhaigh an láthair ó bhroinn sheoladh, ach cabhróidh sé freisin a chinneadh an cruth ar an ngalar, a thromchúisí atá sé, ar an iomlán sláinte an pháiste.

Má comharthaí taighde den sórt sin:

• Áirítear mheastóireacht tosaigh electrocardiogram. Le linn an nós imeachta, d'fhéadfadh sé a thabhairt faoi deara comharthaí ró-ualú ar roinnt codanna den chroí, chomh maith le hypertrophy. Mar shampla, d'fhéadfadh na torthaí a thaispeáint siondróm sinus nó bloc AV.
• Tetralogy an Fallot - a paiteolaíochta is féidir a fheiceáil le linn cófra x-ghathaithe. Mar shampla, tá an locht ag gabháil leis an bulging an stua na ventricles chlé agus ar dheis, tá ídiú marcáilte de phatrún scamhógach. I naíonáin nuabheirthe, an croí ar an radagraf i gcruth resembles minic a slipper.
• Modh Go leor faisnéiseach echocardiography. Le linn an staidéir ann ar féidir a mheas go cruinn an méid de na ventricle ceart, chomh maith le a chinneadh an cineál paiteolaíochta, chun meastóireacht a dhéanamh ar an méid caolú ar an sreabhadh aschur. Ag baint úsáide as modh scrúdú seo gcéanna comhlaí croí, go háirithe an staidéar comhla Aortach staid ghinearálta na comhlaí, a thomhas an trastomhas na fáinní fibrous. Is é an bhfíric go más rud é nach bhfuil tú ag bhrath stenosis Aortach agus aorta déileálfar, ag deireadh na cóireála Is féidir deacrachtaí, cosúil le éidéime scamhógach ina chúis.

De ghnáth, is é an staidéar cur síos orthu thuas is leor a chinneadh an bhfuil an anchuma leanbh i láthair. Tetralogy de Fallot, áfach, - diagnóis a chur uaireanta an-deacair, agus féadfaidh sé a cheangal ar roinnt nósanna imeachta breise.

Mar shampla, tá angagrafaíochta corónach i gcrích go uaireanta. Tá an nós imeachta is gá chun a chinneadh an suíomh beacht ar na soithí corónach agus móra, seiceáil an bhfuil aon aimhrialtachtaí a bhaineann leo, chomh maith le a fháil amach go díreach ar an gcineál galar croí.

Catheterization - nós imeachta níos casta a mbíonn i gceist piercing na cavities croí. Riaradh an staidéar sa chás gur gá duit chun an brú sa ventricle ceart a thomhas, gcinnfidh sí an méid ocsaiginithe na fola sa aorta.

Tetralogy na Fallot: Cóireáil

Braitheann an regimen cóireáil den chuid is mó ar an cruth ar an ngalar agus a dhéine. Cuidíonn cóireáil drugaí a n-ionsaithe dhíchur agus cosc a chur ar roinnt deacrachtaí a bhaineann le díothacht ocsaigin.

De ghnáth, newborns forordaithe insileadh prostaglandin. Cuidíonn an nós imeachta uaireanta a oscailt duct artaireach arís. Má tá leanbh aon chomhartha infheicthe de ionsaí, tá sé molta ag cur brú ar a ghlúine a cófra. dhéanann Páistí níos sine squats - cabhraíonn sé seo údar a sheachaint ionsaí hypoxemic.

sreabhán infhéitheach Molta a athlánú méid fola. I gcásanna áirithe, d'othair óga forordaithe moirfín. Más gá, tá an brú fola méadaithe ag phenylephrine agus Ketamine (substaint ar an focal, agus tá éifeacht sedative). relapses Cosc Cuidíonn uaireanta propranolol.

Uaireanta cupping teiripe ocsaigin rinneadh, ach is fiú a thabhairt faoi deara go bhfuil an éifeacht na cóireála seo go leor éadrom.

máinliacht Maolaitheach

Ar ndóigh, is féidir drugaí éagsúla maolú ar riocht sláinte an linbh. Mar sin féin, ní féidir le míochainí shábháil an t-othar ó cibé galar contúirteacha mar tetralogy de Fallot. Oibríocht Is le fada an t-aon bhealach chun deireadh a chur leis locht. Ní féidir ach le máinliacht leanbh a thabhairt seans ag níos mó agus suas agus sásúil á chleachtadh saol gnáth.

Sa lá atá inniu, tá dhá príomh-mhodhanna cóireáil mháinliachta. Tá máinliacht maolaitheach a fhorchur láithreáin mezharterialnyh éagsúla cineálacha gur féidir leat a chur ar ais i gcúrsaíocht. Mar shampla, is é an nós imeachta is coitianta sa lá atá inniu a fhorchur anastomosis podklyuchichnolegochnogo. Le linn an nós imeachta, an artaire subclavian ag baint úsáide as implant speisialta mar aon le artaire scamhógach aontaobhach.

máinliacht radacach mar chóireáil

Dochtúirí mholadh chomh luath agus is féidir a chur i gcrích máinliacht radacach, mar tugann sé torthaí i bhfad níos fearr. Go tipiciúil, tá a leithéid de nós imeachta i gcrích idir aois a 6 mhí go dtí 3 bliana - le linn na tréimhse seo, tá sé is éifeachtaí (má mheasann againn ar an bpróiseas breise aibithe agus forbairt an linbh).

Tá cóireáil radacach a chur i gcrích ceartú na struchtúir neamhghnácha. Ag baint úsáide as máinlianna paiste dhúnadh locht septal ventricular, cuid stenotic scamhógach leathnaithe an artaire. Ar ndóigh, is é an nós imeachta casta, ach toisc nach féidir é a shealbhú ach mar lia croí cáilithe.

Tetralogy na Fallot: an prognóis na n-othar

Ar ndóigh, ar an gcéad tuismitheoirí ionchais leasmhara den sórt sin galar. Tetralogy de Fallot i leanaí - ar paiteolaíocht an-tromchúiseach, neamhaird a dhéanamh air in aon chás dodhéanta.

Tuigtear go bhfuil ag brath ar an gcúrsa an galar ar an déine stenosis scamhógach. Má tá muid ag caint faoi staitisticí, ansin, ar an drochuair, beagnach an ceathrú cuid de leanaí bás ina gcéad bhliain. Gan máinliacht, is é an meán-aois na leanaí ina gcónaí leis an ngalar 12 bliain. Níl ach thart ar 5% beo suas go dtí 40 bliain le diagnóisíodh mar tetralogy de Fallot. Míchumas, fadhbanna forbartha, rialú leanúnach agus droch-chaighdeán na beatha - tá sé seo rud a, ar an drochuair, ag tabhairt aghaidh ar othair fhásta.

An rogha eile, ar ndóigh, tá. Ná déan dearmad faoi an chóireáil mháinliachta, atá forordaithe go minic do leanaí le diagnóis de "tetralogy de Fallot." Tar éis máinliacht, leanaí a fhorbairt de ghnáth ghnóthú go tapa de ghnáth, fiú in ann a sheasamh ar an fheidhmiú strenuous. Faoi deara patrún - máinliacht níos déanaí sa saol ní a thabhairt torthaí maithe den sórt sin sa todhchaí, mar an oibríocht a dhéantar i infancy.

Ba chóir othair a bhfuil neamhord seo, fiú tar éis críochnú an teiripe faoi seiceáil rialta-ups ag na Máinlia croí agus Cairdeolaí. Roimh aon nósanna imeachta máinliachta agus fiaclóireachta, ní mór d'othair dul faoin gcóireáil speisialta chun an baol endocarditis sheachaint. Ar ndóigh, tá ceanglais eile, srianta i saol an othair, a bhfuil an dochtúir ag teastáil a insint.