Albright Siondróm. Siondróm Mc Kyung-Albright-Braitseva. Cúiseanna, cóireáil

Ainmníodh Siondróm Mc Kyung-Albright in onóir dhá dochtúirí eminent, a rinne cur síos sé níos mó ná leathchéad bliain ó shin. D'inis siad don phobal faoi na páistí, an mhórchuid acu cailíní. Cuid mhaith acu a bhí stature gearr, bhabhta aghaidh, muineál gearr, IV gearr agus V metatarsal nó cnámha meiteacarpacha a bhí spasms muscle, athruithe ar an cnámharlach, moill teething hypoplasia cruan. Bhí éileamh freisin mhoilliú meabhrach agus galair inchríneacha, arna shloinneadh caithreachais go luath le bleeding menstrual, forbairt breasts, fás na gruaige agus breasts pubic, an méadú ar an ráta fáis na leanaí agus athruithe ar an gcraiceann.

Go míochaine nua-aimseartha, tá an téarma "Albright siondróm" a úsáidtear d'othair a bhfuil go léir nó nach bhfuil ach cuid inchríneacha agus craiceann abnormalities. Tá gcásanna ina gcinnfidh an diagnóis a leagtar sa luath-óige. Mar sin féin, i gcásanna tipiciúil, tá sé a chur ar leanaí 5-10 bliana d'aois, atá bunaithe ar na comharthaí, a bhfuil ar saintréith de chuid an ghalair. Go ginearálta tá sé annamh agus hoidhreacht. Tá sé fós anaithnid mar an etiology agus pathogenesis an ghalair seo. A ligean ar breathnú ar na comharthaí an galar.

Sáruithe sa chóras endocrine

Níos minice ná cailíní, le go bhfuil Siondróm Albright faoi deara precocious caithreachais, a ba chúis le estrogens scaoiltear isteach san fhuil ó cysts ovarian. Is féidir Cysts a mhéadú tar éis laghdú i méid laistigh de chúpla seachtain nó laethanta. Le cabhair ó na nósanna imeachta ultrafhuaime go mbeadh an deis a fheiceáil agus chun an méid siadaí thomhas. Is féidir le Cysts fás go leor le méid réasúnta. Bhí cásanna, nuair a bhí méadú sé le méid liathróid gailf, is é sin níos mó ná 50 mm ar trastomhas.

mhéadaithe chíche agus bleeding menstrual bhreathnaítear chomh maith leis an fás na cysts. Má thosaigh an cailín menstruating roimh aois 2, is é an chéad symptom Siondróm Albright. Mar sin féin, is féidir leis an láithreacht na menstruation agus ovarian cysts neamhrialta a thabhairt faoi deara araon i déagóirí agus mná do dhaoine fásta. Seo Ní chuireann fad cosc a bheith acu leanaí sláintiúil.

Déileáil le leanaí a bhfuil puberty precocious, deacair go leor agus mí-éifeachtach. Fiú má tá an lamhnán bhaint surgically, d'fhéadfadh sé ath-cinn. Is féidir Agus na progesterone hormone a stopadh menstruating, ach nach bhfuil an ráta tapa forbairt cnámh agus fás slowing síos. impleachtaí diúltacha féideartha d'obair na faireoga adrenal. I cóireáil foirmlithe a úsáidtear le haghaidh ionghabháil blocála shintéis estrogen.

fheidhm thyroid

50 faoin gcéad de na daoine a bhfuil Siondróm Albright, ag fulaingt ó neamhoird an fhaireog thyroid. Seo mar a thugtar air goiter, nodules agus cysts. D'fhéadfadh sé tarlú annamh athruithe struchtúracha subtle. Sna hothair, is é an leibhéal arna dtáirgeadh ag an TSH pituitary íseal, ach tá na leibhéil na hormóin thyroid Is iad na luachanna gnáth nó beagán ardaithe. Cóireáilte, trínar laghduithe shintéis na hormóin thyroid. Tá sé léirithe i gcásanna ina bhfuil an leibhéal ard go leor a scaoileadh ar an hormone.

secretion iomarcach de hormone fás

Nuair a thosaíonn an t-pituitary galar a secrete suimeanna móra hormón fáis. I leanaí, a cuireadh an diagnóis mar siondróm Albright, fuarthas amach acromegaly. Na fir óga thosaigh sé ag láithriú gnéithe facial garbh, go tapa lámha agus na cosa d'fhás, d'fhéadfadh siad ag fulaingt airtríteas. Tá Déileáil le leanaí a bhfuil comharthaí den sórt sin a laghdú go dtí an bhaint máinliachta ar an réigiúin pituitary agus úsáid analogs somatostatin hormone sintéiseacha inhibits, a tháirgeadh hormone fás.

neamhoird endocrine eile

Tá secretion iomarcach gann agus an mhéadaithe adrenal. D'fhéadfadh a leithéid sárú mar thoradh ar otracht ar an chorp agus aghaidh, méadú ar mheáchan coirp, scor an fháis agus leochaileacht craicinn. Gach na comharthaí a dtugtar Siondróm Cushing. Nuair a athruithe den sórt sin a bhaint difear míochainí adrenal nó ag cur a laghdaíonn an shintéis na Cortisol.

Uaireanta tá leanaí Albright siondróm, faoi deara san fhuil leibhéil an-ísle fosfar mar gheall ar an caillteanas mór fosfáit sa fual. Is féidir é seo an neamhord a bheith an chúis na n-athruithe cnámh a bhaineann le rickets. Mar cóireáil le fosfáit ó bhéal agus vitimín D sa bhreis.

Neamhoird a bhaineann leis an gcraiceann

Ar an craiceann ag breithe nó go gairid ina dhiaidh sin le feiceáil spotaí dath "caife le bainne". Siad a tharlaíonn an chuid is mó go minic ar an sacrum, trunk, cosa, masa, ar ais ar an muineál, forehead, scalp, gcúl an chinn. Tá gach ceann acu chomh maith comhartha go bhfuil an siondróm Albright leanbh. Is féidir le grianghraif de na spotaí a fheiceáil thíos.

Cé go bhfuil an galar Neurofibromatosis, chomh maith dath láthair "caife le bainne". Mar sin féin, tá Siondróm Albright arb iad is sainairíonna spotaí móra le cur síos neamhrialta, tá siad níos lú a líon. Tá siad trastomhas ó 1 go cúpla ceintiméadar, tint donn. Cuir dath léir mar an gcéanna, tá siad Oval i gcruth, tá siad tréithrithe ag dromchla réidh. Ar scrúdú histological Nochtann minic nach bhfuil an eipideirm a athrú ina struchtúr, ach d'ardaigh an méid melanin sna keratinocytes beagán.

Is féidir le spotaí scoite den chineál seo a fháil freisin i measc daoine sláintiúla ar shlí eile. Más rud é nach bhfuil siad ag bodhraigh agus nach ag fás, ansin nach bhfuil an chóireáil is gá. Má tá fás tapa, tá neamhrialta spotaí múnlaithe, tá sé molta a imscrúdú orthu histologically. Agus as oifig ansin surgically.

Mar fhocal scoir

Dá bhrí sin, is féidir linn a rá go bhfuil do Siondróm Albright arb iad is sainairíonna caillteanas cnámh nó cloigeann, an láthair spotaí lí craiceann, puberty luath. Cé tá cásanna nach bhfuil ach an chéad dá comharthaí. Go ginearálta, is é an ghné is mó de na siondróm loit cnámh (osteodysplasia). Mar sin féin, stopann an próiseas seo nuair puberty. I dhaoine fásta, nach bhfuil athruithe cnámh chun cinn. Go ginearálta,, is é a bhrath agus cóireáil chuí an prognóis de teiripe an ghalair go leor fabhrach.